先天性肛门闭锁的病因和临床表现

近期在整理网友关于肛肠科疾病的问题时，发现不少网友问到了关于肛门闭锁也就是无肛症的成因，治疗等方面的问题，那么我们今天就简单说一下先天性肛门闭锁。

先天性肛门闭锁，又叫锁肛、无肛症，婴儿出生后即肛门、肛管、直肠下端闭锁，外观看不见肛门在何位置。

病因

胚胎早期，胎儿的肛门和直肠没有分开，直肠和膀胱又连通在一起，共同形成了一个腔，叫泄殖腔。当胚胎发育到第七周时，中胚层向下生长，将直肠与尿生殖窦分开，直肠向会阴部发展，尿生殖窦则形成膀胱、尿道或阴道。到第九周时，直肠向下伸延，穿通骨盆膜和肛门膜与原始肛门相连通，形成直肠肛门。

肛门闭锁的发生则是由于原始肛发育障碍，未向内凹入形成肛管。

目前引起发育障碍的原因尚不清楚，不过目前通常认为，肛门闭锁的发生与其他先天畸形一样，可能在妊娠期，特别是妊娠早期与病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。

临床表现

1、多表现为低位肠梗阻，患儿出生后无胎粪排出，很快出现呕吐、腹胀等胃肠梗阻症状，呕吐物为奶汁或胆汁甚至是粪臭样物。

2、会阴部检查，绝大部分肛门闭锁患儿出生后无肛门，会阴中央平坦，有一色素沉着的小凹陷。

3、一些患儿同时合并有直肠尿道瘘和直肠阴道瘘，胎粪由尿道或阴道排出，尿液混浊。但同时因为患儿胎粪可经瘘管排出，所以早起的梗阻症状通常不明显。

4、有些患儿还可合并其他部位的先天畸形。

分型

根据闭锁位置的不同，可以分为高位闭锁，中位闭锁，低位闭锁。

治疗

对于先天性肛门闭锁，治疗主要是手术治疗，根据闭锁位置的高低以及有无瘘管形成，选用不同的手术方式及时间。

1、高位肛门闭锁需及早手术，宜应先行横结肠或乙状结肠造口，待6-12个月后行骶腹会阴肛门成形术。

2、中位肛门闭锁患儿宜在6个月左右施行骶会阴肛门成形术。放对无瘘和伴直肠尿道瘘的中位畸形患儿，应先行结肠造口以解除梗阻症状。伴低位直肠阴道瘘者，其瘘口较大，在一段时间内尚能维持正常排便，则不必做造口。

3、低位肛门闭患儿可行可行会阴肛门成形术。对无瘘或有瘘但不能排便者，一般需在出生后1-2天内完成手术。对伴有较大瘘孔，出生后在一段时间内尚能维持正常排便者，可于6个月左右施行手术。

温馨提示

先天性肛门闭锁的发生可能与遗传、环境因素等有关，所以应该采取科学的态度积极预防，尽可能避免不良环境因素，主动进行婚检，按时接受孕期保健检查。