肝脏错构瘤首选手术切除治疗。肝脏错构瘤虽然为良性肿瘤，但是因为其生长速度特别快，如果不及时进行手术，会造成手术难度增加，所以宜及早手术为妥。根据肝脏错构瘤所在的部位，实行肝肿瘤切除或者肝叶切除术。如果错构瘤与正常的肝组织分界较清，可以选择肿瘤摘除术。如果肿瘤与肝组织紧密粘连，可以做肝部分或者肝叶切除。小孩的肝脏因为没有硬化，而且再生能力比较强，为进行广泛复杂的肝切除提供了条件。对巨大的肿瘤与第一肝门、第二肝门或者下腔静脉粘连的情况，应该根据肿瘤的大小、部位、与周围血管的关系选择具体的术式。
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