胆管癌统指胆管系统衬覆上皮发生的恶性肿瘤,按所发生的部位可分为肝内胆管癌(ICC)和肝外胆管癌两大类。肝内胆管癌起源于肝内胆管及其分支至小叶间细胆管树的任何部位的衬覆上皮;肝外胆管癌又以胆囊管与肝总管汇合点为界分为肝门部胆管癌和远端胆管癌。近年来胆管癌的发病率逐年升高,对于胆管癌的诊断及治疗,国外早在10年前已制定了相关指南,并在临床应用中不断修改更新。2010年,美国癌症联合委员会发布的第七版TNM分期系统正式将肝内胆管癌从肝癌中分离出来,同时将肝外胆管癌分为肝门部胆管癌和远端胆管癌,并对这三类不同解剖部位的胆管癌分别制定了各自的TNM分期。针对这一现状,制定适合我国国情的胆管癌诊断及治疗规范显得十分必要。
1、胆管癌危险因素
胆管癌的发病原因尚不明确。文献报道其发病的危险因素包括高龄、胆管结石、胆管腺瘤和胆管乳头状瘤病、Caroli病、胆总管囊肿、病毒性肝炎、肝硬化、原发性硬化性胆管炎(PSC)、溃疡性结肠炎、化学毒素、吸烟、肝片吸虫或华支睾吸虫感染等。
2、手术治疗
手术切除是治疗胆管癌的首选方法。只要胆管癌能获得根治性切除,病人全身情况能够耐受,无远处转移,均应积极行手术治疗,争取获得根治性切除。对不能切除者,新辅助化疗方案有可能使肿瘤降期,增加根治性手术切除的机会。手术效果主要取决于肿瘤的部位和肿瘤浸润胆管的程度、手术无瘤切缘及是否有淋巴结转移。手术治疗病人长期存活率仍不理想的主要原因包括:约5%的胆管癌是多病灶,50%的病人伴有淋巴结转移,10%~20%的病人有腹膜和远处转移。
过去认为,肝移植不能提高胆管癌病人的存活率。近年研究表明,肝移植术前配合放化疗,可以显著提高移植术后病人长期存活率。新辅助放化疗可使胆管癌病人肝移植术后的5年无瘤存活率达到65%。但肿瘤直径>3cm、伴有远处转移、经腹膜肿瘤穿刺活检及既往有恶性肿瘤病史者则长期存活率显著降低。
3、术前胆道引流及门静脉栓塞
术前不恰当的胆道引流可能会增加感染和手术风险,不推荐术前常规胆道引流。但对伴有营养不良、胆管炎,或术前胆红素水平>200μmol/L且须行大范围肝切除者,应行术前胆道引流。在评估肿瘤能否切除前不应放置胆道支架。若病人需要行半肝或超过半肝的大范围肝切除而残肝不能代偿者,可在术前行健侧胆道引流使总胆红素降至85μmol/L后,采用病肝侧门静脉栓塞术,促进健侧肝组织增生,2~3周后重新评估手术切除的安全性。