大多数肺间质病变对治疗的反应差，不能治愈，比如特发性肺间质纤维化，该病激素治疗无效，无药物能够显著逆转肺部病变，仅有吡非尼酮、尼达尼布等少数药物在一定程度上能够延缓病情的进展。从病情确诊开始计算，平均生存时间大约2-3年。部分病例还有可能短期内出现现病情的迅速进展，叫做肺纤维化急性加重，一旦出现肺纤维化急性加重很可能迅速危及患者的生命。当然也有部分肺纤维化预后较好，比如隐源性机化性肺炎，其归属于特发性间质性肺炎，该病对激素治疗敏感，经过治疗后病情多能得到较快的缓解，甚至部分患者可以治愈。
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