单心房单心室是较少见的先天性心脏畸形。单心房形成是由于胚胎在心管发育时期，房间隔未发育完全所致，而单心室是由于室间隔未发育完全所致。二者均以手术治疗为主。单心房的治疗，适用于特殊的材料做成人造房间隔进行房间隔分隔术。单心室的手术治疗主要有姑息性手术和矫治性手术。姑息性手术可以使肺血流量和压力达到最佳状态。矫治性手术包括心室分隔术和改良的Fontan术。心室分隔术由于具有较高的并发症，现在已经较少应用。而改良的Fontan术是目前治疗单心室的最主流的手术方式，可以稳定中心静脉压并保证左心功能。但是需要注意的是，即便是经过手术治疗，单心房单心室患儿也不一定能长期存活。
