什么是肾局限性血管炎

我科曾收治1名在外地行血透治疗患者，经肾活检意外发现为肾局限性血管炎（Renal limited vasculitis，RLV），经及时救治成功。由于诊治过程很有启发，现报道如下。

患者，女性，48岁，江西人。因“发现全身浮肿半年，血透2月”入院。患者06年10月发现颜面及双下肢浮肿，伴夜尿增多，当地医院考虑“肾炎”，予以对症治疗，效果不佳，12月血肌酐升高到140umol/l。07年1月先后到上海多家医院就诊，未果。此时血肌酐升高到400umol/l。1月后血肌酐升高到1000umol/l。回到当地医院开始行维持性血透治疗。但由于血管条件差，在当地医院作A-V内瘘手术失败，故再次来上海找到我科欲行A-V内瘘重建术。我科在给予成功行A-V内瘘术以及维持性血透、改善症状同时，发现患者发病时间相对较短，且B超提示双肾大小接近正常。在征求患者及家属意见后，3.29在B超引导下行肾活检。4.6肾脏病理报告提示：局灶节段增生及局灶节段坏死性肾小球肾炎伴急性间质性肾炎，局部伴有新月体形成，未见免疫沉淀物。尽管患者胸片、免疫全套等检查皆正常，但仍不能排除“血管炎”可能，立即给予ANCA相关指标化验。4.19抗中性粒细胞包浆抗体（IIF）提示P-ANCA1:1280阳性，抗中性粒细胞包浆抗体靶抗原MPO-ANCA:262.48。此时“肾局限性血管炎，急进性肾小球肾炎”诊断明确，为了挽救濒临固缩的肾脏，在维持性血透治疗基础上，立即给予甲强龙500mg和CTX0.6冲击治疗，然后常规强的松50mg,qd+CTX0.4,qm维持性治疗。4.23患者血肌酐降到381umol/l，成功脱离血透治疗，好转出院。

讨论 肾局限性血管炎（RLV）为血管炎中一种，很多人认为是一种特发性无免疫沉淀的快速进展性肾小球肾炎，也有人认为其存在微血管免疫损伤。由于它不像Wegener’s肉芽肿、显微镜下血管炎等存在多脏器损害，临床诊断更为困难。因此，它和ANCA阴性血管炎一样，肾活检诊断变得尤为重要。如果能够早期诊断，早期使用激素及环磷腺胺治疗，效果较好，肾脏存活率在50％以上。