对于无症状的先天性脊柱裂，不需要治疗，如果出现典型的症状就需要进行治疗，比如脊柱硬膜囊非常薄，囊腔增大比较迅速，随时有可能破溃或已经破溃，要尽早进行手术治疗。如果囊壁较厚，肿块不大，双下肢活动良好，可以在婴儿稍大后，能耐受手术的时候再进行治疗。
在婴儿期，仅仅行单纯的手术切除囊肿，如果仍有大小便和下肢功能障碍，要争取下次再次进行手术，总的手术原则就是肿块切除、神经松解、椎管减压。
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