淀粉样蛋白沉积又称系统性淀粉样变性(systematicamyloidosis),是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是:淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的,因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同,因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累,但不一定有临床表现。
淀粉样蛋白沉积的预防应以积极治疗能诱发本病的原发疾病为主。近年来伴结核、脓胸者已少见,说明预防为有效的措施。局限型有时可手术切除;AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%~60%可缓解,原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜(dimethyl sulfoxide)及烷化剂。秋水仙碱对家族性地中海热引起的AA淀粉样变有积极预防的作用,但对其他AL,AA治疗效果不一致。支持疗法有助于延长存活期,包括合理使用利尿剂 可改善心肾功能,抗生素使用可改善因感染所致的后果等。
淀粉样蛋白沉积的护理:
1、调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
2、保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
3、保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。
4、避免寒冷刺激,注意保暖。
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