对于没有症状的脊柱裂不需治疗，但需要注意避免外伤、负重。对于长期遗尿，进行性神经功能加重的患者，或伴有脊髓栓系、椎管内脂肪瘤明显粘连，可能引起神经症状的患者均应进行手术治疗。手术需切除神经根的纤维束或合并存在的肿块、脂肪组织，松解粘连，解除对脊髓和神经根的压迫，切断增粗或张力较大的终丝等。开放性脊柱裂，显性脊柱裂的手术原则为囊壁很薄，囊腔增大迅速，随时可能破溃者应尽早手术。囊肿已破溃伴有感染或脑脊液漏者，应积极控制感染，争取创面清洁或接近愈合时再手术。囊壁较厚、肿块大、双下肢活动好，可待患儿稍大能够耐受手术时再进行手术。以下情况为手术禁忌：患儿有双下肢弛缓性瘫痪，大小便失禁，同时伴有进行性脑积水和智能严重减退，伴有肉眼可见的其它严重畸形，新生儿脑室炎。
