什么是骨颅面发育不全症

颅面发育不全症主要是由于基因方面的问题，而造成颅面骨的骨缝过早闭合产生。正常婴儿颅面骨的骨缝是在5-6个月开始闭合，而他是过于早闭合。临床表现就是颅骨的面骨畸形，造成尖头或者短头，上眼眶变浅、眼球突出、外斜视，或其它的前眼或后眼的异常，形成鹦鹉头面容。上颌骨发育不全，外面、上面1/3发育不良，呈凹型面容而显得下颌突出。

颅内压可能会造成增高，因为颅腔变小，出现呕吐、抽搐或者头痛的症状。随着年龄增大脑组织生长也开始缓慢，症状也相应减轻，但有的时候会出现上气道的狭窄、软腭的下陷、会厌部发育小等，因此引起上呼吸道症状，通常智力发育受限，还有心血管的损害。治疗目前来说没有特别好的办法，主要还是对症治疗，当出现视神经乳头水肿，严重影响视力的时候应及时实施颅内减压术，眼凸严重而致角膜暴露，可眼睑闭合或者在颅内减压，同时做眶顶切缘切除。