儿童胆总管囊肿典型的症状是三联征，包括腹部包块、腹痛、黄疸，成人主要以腹痛和反复发热为主要症状表现。一般如果胆总管囊肿没有合并严重症状时，就没有典型表现，因为胆总管囊肿，胆管囊状的扩张，容易引起胆汁淤积。当合并胆总管下端壶腹部狭窄，胆汁难以排出，就会加重引起胆道感染相关因素，而胆道感染又进一步加重胆压升高，促进胆总管囊肿加剧，所以两者属于互相恶性循环。
胆总管囊肿要及早处理，特别是有合并严重的胆道感染症状时，因为反复胆道感染发作，容易导致胆总管囊肿合并胆管癌，早期进行手术切除，对于后期比较有利，特别是反复出现症状的情况。胆总管囊肿患者要定期复查、随访，观察囊肿扩张的程度，对扩张比较严重的胆囊，应尽早手术治疗。
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