原发性硬化性胆管炎，是一种慢性胆汁淤积性病变，其特征主要表现为进行性炎症和纤维化，最终会导致胆管狭窄，引起肝硬化和门静脉高压。由于原发性硬化性胆管炎的发病原因并不十分明确，而且很有可能和免疫异常有关，因此，目前临床上并没有根治性的治疗方案，主要是以减缓病情发展、缓解临床症状为主。目前临床上最常用的药物是熊去氧胆酸，可以长期服用。当常规治疗出现反复发作胆管炎时，还可以考虑长期给予预防性的应用抗生素。当出现明显的胆管狭窄时，还应当通过手术、内镜介入治疗。肝移植是目前原发性硬化性胆管炎终末期唯一有效的治疗方案，但是，由于受到肝源少、费用昂贵的影响，临床上很少有患者能够通过这种方式获得救治。
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