如何正确认识脾脏肿瘤？

脾脏肿瘤的发病率较低，属于临床罕少见疾病。自Rokitansky等于1861年首次描述脾脏错构瘤以来，国内外文献陆续后零星的个案或小数量病例报道。因脾脏肿瘤无特异性的临床表现，易于延误诊治，但随着医学影像学技术的不断发展，脾脏肿瘤的诊断准确率不断提高。

（一）主诉发现脾脏占位性病变1周。

（二）病史患者女，54岁，1周前查体超声发现脾脏占位性病变，无任何不适症状。

（三）体格检查无任何阳性体征。

（四）辅助检查腹部MRI和增强CT检查均考虑“脾脏血管瘤”可能。

（五）治疗经过入院后临床诊断“脾脏血管瘤”明确，随后行全身麻醉下腹腔镜下脾脏切除术。术后病理诊断“脾脏血管瘤”。

患者术后恢复顺利，术后第6天出院。

病例2　脾脏囊肿病例介绍

（一）主诉查体发现脾脏占位2个月。

（二）病史患者男，67岁，2个月前因“前列腺增生症”住院时行腹部CT检查，发现脾脏占位性病变，考虑脾脏囊肿。既往无外伤、手术史，无疫区生活或居住史，无宠物饲养或接触史。此次入院要求手术。

（三）体格检查无阳性体征。

（四）辅助检查CT检查（图2）：脾脏明显增大，其上极可见一9.0×10.4cm的圆形低密度病灶，界限清晰，增强后无强化。印象：脾脏良性占位性病变，考虑脾脏囊肿可能。

（五）治疗经过入院后结合病史、CT影像特点，临床诊断“脾脏囊肿”明确。随后行全身麻醉下开腹脾脏切除术。术后病理诊断“脾脏真性囊肿”。

术后恢复顺利，术后第8天出院。

病例3　脾脏慢性肉芽肿病例介绍

（一）主诉查体发现脾脏占位10天。

（二）病史患者男，53岁，查体发现脾脏占位病变10天入院。入院后行腹部超声和CT检查怀疑“脾脏错构瘤”。无发热、腹痛等不适。17年前因消化性溃疡穿孔行胃修补术；否认既往结核病史。此次入院要求手术。

（三）体格检查除上腹部陈旧切口疤痕外，无阳性体征。

（四）辅助检查胸部X片：右上肺陈旧性肺结核。

CT检查（图3A-C）：脾脏肿大，中下极可见一10×7×6cm实性占位，边界欠清，其内有散在钙化斑。增强后病灶强化较正常脾实质弱。印象：脾脏错构瘤可能性大。

（五）治疗经过入院后结合病史、CT影像特点，临床诊断“脾脏良性肿瘤：错构瘤？”，手术指征明确。随后行全身麻醉下开腹脾脏切除术。完整切除脾脏，脾脏包膜完整，剖开标本，可见脾脏病灶中央大量灰白色放射状瘢痕。

术后病理诊断“脾脏慢性肉芽肿性炎，不除外结核；建议查结核相关血清学指标”。结核胸片明确“右上肺陈旧性肺结核”，出院诊断“脾脏慢性结核性肉芽肿性炎”。

术后恢复顺利，术后第7天出院。

病例4　脾脏转移癌病例介绍

（一）主诉巨大右肝癌切除术后4个月，发现脾脏占位性病变1周。

（二）病史患者男，53岁，5个月前诊断巨大右肝癌行经肝动脉栓塞化疗（TACE），TACE后2一个月行右肝癌切除术。术后恢复顺利。术前AFP10000ng/ml，术后恢复正常。术后给予定期复查腹部超声和AFP，并行辅助性TACE 2次。术后3个月时AFP升高至800ng/ml，复查肝内无明确复发病灶。增强CT检查提示脾脏转移癌。

（三）体格检查腹部右上腹可见一反“L”行切口疤痕，余无异常。

（四）辅助检查增强CT检查（图1）：脾脏后缘一类圆形低密度实性病灶，动脉期无明显强化，静脉期和延迟期可见病灶周边强化，病灶实质均匀；结合临床，考虑“脾脏转移癌”。

（五）治疗经过

入院后结合病史、CT影像和AFP水平，临床诊断“脾脏转移癌，肝癌术后”明确。随后行全身麻醉下腹腔镜下探查、脾脏肿瘤射频消融术。

选择脐部左侧小切口，建立气腹后建立10mm的Trocar孔放置腹腔镜镜头，观察右上腹腹腔粘连严重，左上腹脾窝少量纤维素性粘连。另于左肋缘下锁骨中线处和剑突下切口左侧分别建立10mm和5mm的Trocar孔（图2A）。分离脾周粘连后，充分游离脾脏下极的脾结肠韧带和脾肾韧带，用集束射频电极针对脾脏肿瘤区域行重叠的2个位点行消融治疗（图2）。

术后恢复顺利，术后第3天出院。嘱术后2周左右复查CT和AFP。

但术后7天突发晕厥、失明，头颅CT提示肿瘤颅内转移。后未再复查。

分析与讨论脾脏肿瘤属于罕少见疾病，其发病率很低。Bostick等报道17 707例尸检和68 820例外科手术标本中只发现5例；我国孙重波等报道86 160例肿瘤中脾脏原发肿瘤仅有18例。由于发病率极低，常导致临床医师对脾脏肿瘤的认识不足。

（一） 病理类型脾脏肿瘤的分类尚无统一标准。

根据肿瘤的发生部位，可将脾脏肿瘤分为原发性和转移性两大类。

按组织成分来源不同，原发性脾脏肿瘤又分为四种类型：① 类肿瘤病变：其中脾囊肿和错构瘤常见。脾囊肿又可分为寄生虫性和非寄生虫性囊肿，后者又分为真性和假性囊肿，真性囊肿的囊壁内有上皮或上皮细胞衬里，常为孤立、单房性的囊肿。假性囊肿由纤维组织构成囊壁，其发生与脾破裂出血、炎症、动脉或淋巴管梗塞后形成的局限性囊腔和液化有关；错构瘤是由于发育异常而使脾脏正常构成成分的组合比例发生了变化。② 血管源性肿瘤：包括良性和恶性病变，其中良性居多，有海绵状或毛细血管性血管瘤、衬细胞血管瘤（littoral cell angioma）、血管肉瘤等。③ 淋巴肿瘤：由局部淋巴管发育异常导致囊性扩张的淋巴管构成，如淋巴管瘤、淋巴瘤。④ 非淋巴肿瘤，如炎性假瘤等。

常见的原发性脾脏恶性肿瘤有：①血管肉瘤：由血管内皮细胞恶性增生所形成的肉瘤。其临床特点是脾肿大伴肝肿大，部分病例发生自发性脾破裂，易发生肝、骨和肺等远处转移。② 原发性淋巴瘤：为最常见的脾脏恶性肿瘤，指原发于脾脏淋巴组织的恶性肿瘤，包括原发性何杰金病和非何杰金淋巴瘤。③ 其他脾脏原发性恶性肿瘤较为罕见，如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和恶性神经鞘瘤等。

良性肿瘤中则以脾血管瘤多见，系脾血管组织的胚胎发育异常所致。以脾实质海绵状血管瘤居多，也可为毛细血管性血管瘤，后者常呈局限性或多发性毛细血管团。脾脏血管瘤的特点是瘤体生长缓慢、逐渐增大、严重者可累及整个脾脏。脾脏血管瘤可发生梗塞、感染、纤维化、钙化等继发病变。脾脏淋巴管瘤在脾脏良性肿瘤中的发病率居第二位。脾脏淋巴管瘤分3个类型：①单纯性淋巴管瘤；②海绵状淋巴管瘤；③囊状淋巴管瘤。CT扫描可见脾脏增大，脾内囊状低密度，轮廓清，CT值10~30HU，内部多有粗大间隔且可见轻度强化，不同于单纯脾囊肿。

（二） 临床表现脾脏肿瘤缺乏特异性的临床表现，尤其是早期或较小的良性病变，一般无明显临床症状和阳性体征，仅在查体时意外发现。只有当脾脏肿瘤的体积增大到一定程度，出现压迫周围脏器时，可发生左上腹不适和坠胀感，腹痛多为钝痛或胀痛。肿瘤所致周围脏器压迫症状以消化道症状为主要表现，如腹胀、恶心、呕吐和便秘等。脾脏体积短期内快速增大时因脾包膜被过度牵拉导致局部症状较明显。脾脏恶性肿瘤可伴有不同程度的全身症状，如低热、头晕、乏力、贫血、体重减轻及恶病质等，偶有白细胞和血小板减少。脾脏肿瘤合并感染时可出现原因不明的高热，如脾脏肿瘤自发性破裂出血则临床症状明显，突然出现左上腹剧痛、腹腔内大出血并失血性休克。脾脏原发性肿瘤中，血管肉瘤最易发生自发性破裂，肿瘤破裂还可引起瘤细胞腹腔种植转移。

脾脏血管性肿瘤的CT和MRI表现病理CT影像MRI影像血管瘤血管通路，内皮衬覆，血液充盈；毛细血管，海绵状，或混合性；出血、梗塞或血栓形成；单发或多发实性或囊性成分，曲线形或蛋壳形钙化强化病灶可有亚急性出血区域T1WI低信号T2WI高信号向心性强化出血区淋巴管瘤囊状，内皮衬覆，蛋白性液体充盈毛细淋巴管，海绵状或囊状低密度区，无强化（swiss cheese外观）弧形钙化T1WI和T2WI中间信号或高信号错构瘤正常脾组织（白髓，红髓，或两者）明确的病灶轮廓异常；钙化囊性和/或实性成分T1WI等信号T2WI超高信号异质、延迟强化血管肉瘤局灶或弥漫受累；囊性或实性；自发破裂出血；多转移至肝、肺、骨和淋巴系统巨脾；边界欠清，低密度；可有钙化；坏死、出血成分；多种强化形式巨脾；出血性结节；坏死区域Vanhoenacker FM, et al. Semin Ultrasound CT MR, 2007,28（1）：35-51.

脾脏转移瘤多有明确的原发恶性病灶。常见的原发肿瘤有肺癌、乳腺癌、结肠癌、恶性黑素瘤、卵巢癌、前列腺癌、肝癌、宫颈癌和胰腺癌等。脾脏转移癌多来源于肿瘤细胞的血行转移，少数可为肿瘤的直接浸润，比如解剖位置毗邻的如胃、结肠、左肾的肿瘤直接侵犯脾脏。

白晓枫等报道1组43例原发性脾脏肿瘤的临床资料，其中脾血管瘤15例，脾淋巴瘤16例，脾血管肉瘤8例，脾淋巴管瘤、肌纤维母细胞瘤、炎性假瘤和脾肉芽肿各1例，恶性肿瘤占56％（24例）。21例（49％）无任何临床表现，由体检时意外发现；13例仅为非特异性的腹部不适或隐痛；6例以腹部肿物为首发症状；3例为突发腹痛急诊手术发现。有11例恶性肿瘤患者存在脾脏肿大、血小板减少、发热、贫血、消瘦等症状。

（三） 诊断方法

原发性脾脏肿瘤早期多无症状或症状轻微，诊断较为困难，其临床表现又无特异性，因而易于延误诊断。随着超声、超声造影、CT、核磁共振和脾脏细针穿刺活检（fine-needle aspiration, FNA）等影像诊断和技术的发展，脾脏肿瘤的术前诊断已完全成为可能。

B型超声检查具有无创、经济、方便等特点，常作为诊断脾占位性病变的首选方法。它可了解有无肿瘤及肿瘤的位置、大小和范围，了解有无包膜、鉴别肿瘤的囊实性以及与周围脏器的关系等。但B超受肠道气体干扰、肥胖以及操作者技术水平等因素的影响，而且较小的肿瘤（≤1 cm）难以被发现，因此，其准确性还显不足。高分辨率彩色Doppler超声可依据肿瘤内部有无血流及多少，有助于判断脾肿瘤的性质。CT可提供比较准确的关于肿瘤的位置、数目、大小、范围、与邻近脏器的关系以及淋巴结转移情况的图像，便于术前对病情作出较准确的判断，它是目前诊断脾脏肿瘤最有价值的影像学手段，可发现脾脏小肿瘤（≤1 cm）。X线检查可见不规则增大的脾脏阴影，左膈肌可抬高、活动减弱，肾脏和结肠脾曲向内下移位等。选择性脾动脉造影在脾脏肿瘤的诊断和鉴别诊断中具有一定的价值。良性肿瘤表现为动脉分支的压迫性改变，恶性肿瘤则表现为血管中断、移位、不规则的管腔狭窄以及新生血管呈不规则分布等。

尽管影像学检查对脾脏肿瘤的诊断有重要意义，但是，它也存在有一定的局限性，无论哪种检查方法，最后确诊都依赖于手术探查及病理诊断结果。

当Casoni皮内试验阳性和身体其它部位明确包虫病应考虑有脾包虫囊肿的可能。

近年来，通过B超或CT引导下脾脏细针穿刺活检（fine-needle aspiration, FNA）的报道越来越多。该技术可获得明确的病理学诊断，逐渐为影像医师所推崇。但脾脏血供丰富且质地较脆，操作后脾脏出血的顾虑是阻碍FNA技术推广的最大障碍。但从国内外的经验看，采用19或21gauge的穿刺针实施FNA基本上是安全的，出血等并发症的发生率较低。FNA的适应证主要有：① 恶性淋巴瘤疑侵犯脾脏；② 血液病需明确其类型或了解脾脏功能；③脾脏囊性病变需抽吸置管引流或造影确诊；④脾脏实质性肿块需病理组织学确诊。

（四） 治疗由于脾脏肿瘤有发生感染、破裂的风险，且脾脏肿瘤的性质很难确定，无法排除恶性病变的可能。因此，除非诊断明确的较小的脾脏良性病变，脾脏肿瘤一经发现都应考虑积极手术治疗。根据脾脏肿瘤的不同病理类型选择合适的手术方式。

1、脾囊肿：对较小的脾囊肿可暂不手术治疗，定期随访观察。对于较大的脾脏囊肿，一经诊断，应尽早选择手术治疗，否则有发生囊内感染和破裂的危险。脾囊肿的手术方式应根据囊肿的部位、大小和性质来决定，可采用囊肿开窗引流术或部分脾切除术或全脾切除术。如果囊肿位于脾门或脾体的中间部位可行全脾切除。有副脾者可予以保留，否则加行薄脾片大网膜移植术。如果囊肿位于脾上极或下极可行部分脾切除术。必要时术中需行快速病理检查，以避免漏诊恶性肿瘤。

2、脾脓肿：可于B超定位引导下穿刺引流，如脓肿有分隔或反复发作可行脾部分切除术或脾切除术。

3、脾脏良性肿瘤：随着对脾脏免疫功能认识的深入，越来越倾向行保脾手术，对于脾脏的良性肿瘤，在确保根治的前提下尽量保留部分脾实质以维持脾脏功能。尤其是对于病变较小的幼儿患者，因考虑到术后有发生凶险性感染（OPSI）的可能或局限于某一段的良性肿瘤，以行脾部分切除或脾组织片大网膜内移植术或带血管蒂部分健脾移植术为妥。在实施保脾手术时应特别注意：术中快速病理切片确诊的脾脏良性肿瘤方可行保脾手术；脾肿瘤可为多中心性发生，呈多灶性分布，行脾部分切除有时难以切除全部病变，故对脾血管瘤或淋巴管瘤病变要有足够的切除范围以免术后复发。如术中快速病理切片不能排除恶性肿瘤时，应行全脾切除术。

4、脾脏原发性恶性肿瘤：对于确诊的脾脏恶性肿瘤，应行根治性手术切除。即脾脏切除加脾门淋巴结清扫，必要时加行胰尾等联合脏器切除术。手术后根据病理类型辅以辅助治疗。脾脏原发性恶性肿瘤的预后与病期、病理类型等关系密切，早期诊断，早期根治性手术治疗并辅以化疗、放疗等，是提高脾脏原发性恶性肿瘤疗效的关键。

近年来，微创外科技术发展迅速，腹腔镜脾切除术逐渐增多，手术创伤小、操作简单，术后恢复快，但对术前良恶性脾脏肿瘤的鉴别提出了更高的要求，已有报道发现。脾脏原发性恶性肿瘤行腹腔镜脾切除术后腹部Trocar种植转移明显增加。

此外，随着微创观念的深入，和射频消融、微波消融等消融技术的巨大进展，已有开展脾脏实质或脾脏肿瘤的射频消融的成功报道。本文所报告的脾脏转移癌射频消融病例，为文献中第3例。前两例分别为继发于肾癌和结肠癌的脾脏转移癌。