胆汁性肝病的患者要注意适当休息，并且要给予高蛋白、高碳水化合物、高维生素、低脂肪饮食，每天脂肪的进食以小于40g为适宜，充分补充脂溶性维生素A、D、E、K。熊去氧胆酸服药6个月以上可以显著改善患者的临床症状及实验室化验指标。皮质类固醇，如氢化可的松口服。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。硫唑嘌呤、环孢菌素A有效，但是因为这两种药物有肾毒性及骨髓抑制，应该谨慎使用。在对疾病的治疗过程中，应该注意药物的副作用，如果伴有肝脏的功能失代偿和生活质量差的病人，可以考虑肝移植治疗。
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