先天有一个肾，往往是肾脏的发育异常而造成，这个通常不算是遗传性的疾病。生活中有的人会出现先天性只有一个肾，这种情况称为孤立肾，是因为一侧的生肾组织和输尿管芽不发育，或者仅有残缺的发育，导致只有一个肾脏发育的情况。大概每1000-1500个人中间会发生一例，病人可能一侧的肾脏缺如，但对侧的肾脏往往可以有代偿性的肥大，这一个肾脏就可以完成人体所需的基本生理功能。
孤立肾的患者，有的时候还是有一些风险，比如做肾穿刺或者是肾切除时会有一些风险。另外，因为其肾储备能力要偏低，所以这时一定要慎用有肾毒性的药物，临床上常用的包括不明来源的中药、保健品、草药、土方、抗菌素、止疼药，这些都需要慎用。
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