小脑下疝脊髓空洞最常用的手术方法为后颅窝减压（枕下颅骨切除术）。手术的目的在于解除脑干压迫，恢复颅颈交界区脑积液的正常循环。手术步骤为：患者处于半俯卧位，头架固定，屈颈，牵开肩部。从粗隆至C2棘突沿中线切开，在枕骨大孔区行3X3cm骨窗（主要是打开枕骨大孔及上颈段的椎板切除，解除小脑扁桃体的压迫，而不是后颅窝减压。枕骨切除范围过大，可能导致小脑半球疝出，如果要采用自体筋膜修补，应在打开硬脑膜前取得，避免血液进入硬膜下）。采用Y型切开硬膜，减张缝合硬膜，解除小脑扁桃体压迫，最后行关颅。
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