脑积水可发生于任何年龄，多出现于生后在6个月内。年龄小的患儿颅骨缝尚未闭合，头颅容易扩大，颅内压增高的症状比较少。最突出的症状是头颅很大，且增长的速度很快。相形之下，面部和身体显的很小，骨缝分离，前囟扩大而且饱满，头皮静脉扩张，叩诊头颅呈破壶音。头部重量很大，颈肌不能支持。
由于眼眶骨受到颅内的压力，眼球常下转，而上部巩膜外漏成落日目，眼肌常发生麻痹，出现斜眼，还有眼球震颤，严重的患者可导致视神经乳头水肿和萎缩。其他的症状是否能适应颅内压增高的有密切关系，如适应较好，患者营养和发育都可正常，极少神经系统的症状。如颅内压过高，患儿有烦躁不安、嗜睡、食欲不振、营养不良和发育迟缓，偶有呕吐和惊厥、腱反射亢进或者减弱，四肢呈痉挛状态。晚期大脑皮质被压的很薄，智力明显的减退。
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