系统性硬皮病的临床表现包括皮肤损害、雷诺现象。雷诺现象就是只手指遇冷之后先出现变紫，然后变白，继而慢慢恢复正常肤色的一种表现。也可以出现肌无力、肌痛，甚至肌萎缩，关节也可以出现症状，心、肾等其他器官也可以出现相应的临床表现。皮肤损害主要分为三期，首先是水肿期，皮肤弥漫性的肿胀，皮纹一般会消失，表面是光滑的；硬化期就是皮肤肿胀消失，皮肤逐渐变硬，与皮下组织黏连，表面会有蜡样的光泽；之后变成萎缩期，皮肤萎缩变得特别的薄，皮下组织甚至肌肉都可能会发生萎缩及硬化，呈现木板样的硬度，有的时候也会伴有毛发脱落，患处的皮肤一般很少出汗。
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