先天性X因子缺乏的鉴别诊断

先天性X因子缺乏：本病极少见，是常染色体隐性遗传，患者父母常为近亲婚配，男女均可发病。由于因子X可涉及内在和外在凝血系统的功能，也可具有因子Ⅶ缺乏的相似症状，出血程度与因子X的浓度有关。纯合子型一般均有出血症状，杂合子型的因子X浓度约在20%～50%之间可以没有出血倾向。实验室检查，凝血酶原时间(PT)，部分凝血活酶时间(PTT)及蛇毒时间均延长，后者可与因子Ⅶ缺乏症相鉴别。治疗以因子X补充为主，可用贮存血浆，PPSB或因子X的浓缩制剂。每公斤体重输注10～15ml血浆。因子X的有效止血浓度约在5%～10%。严重出血者的止血浓度约在15%～20%。容易混淆的症状有哪些呢？

1、血友病甲

血友病甲(hemophiliaA，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。

2、血友病乙

血友病乙(hemophiliaB，HB)是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。

3、维生素K缺乏

维生素K是脂溶性维生素中含有2-甲基-1，4萘醌的一族同系物，为一种合成的不含侧链的化合物，呈脂溶性，它的衍生物可溶于水，作为“抗出血维生素”的维生素K是肝脏中凝血酶原和其他凝血因子合成必不可少的。天然存在的维生素K是黄色油状物；人工合成的则是黄色结晶粉末。所有的维生素K都抗热和水，但易遭酸、碱、氧化剂和光（特别是紫外线）的破坏，维生素K缺乏是维生素K缺乏症所表现出来的一系列症状。维生素K缺乏症是由于缺乏维生素K引起的凝血障碍性疾病。

4、系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现，患病率为4/10万～25/10万，亚洲及黑人患病率较高，我国的患病率为70/10万～75/10万。女性发病明显多于男性，约为10∶1，育龄妇女为发病高峰，老人及儿童也可患病。本病属于中医学的阴阳毒、阳毒发斑、蝴蝶斑、日晒疮、鬼脸疮、面游风等病证范畴。