硬化性胆管炎的治疗主要分为保守治疗、药物治疗、介入治疗及手术治疗。如果病情比较轻，需要积极调整饮食结构，比如尽量不要饮用含有酒精的饮品，不要吃过于油腻的食物，也不要吃腌制食品等，可适当摄入新鲜的水果和绿色蔬菜。
如果病情有进展，可能需要服用激素药物进行治疗，例如口服泼尼松片等。有时还需要应用免疫抑制剂，例如甲氨蝶呤，部分患者可能需要服用利胆药物，例如熊去氧胆酸等。如果患者有明显的黄疸，需要行经皮肝脏的穿刺引流，将胆汁引出体外，或者做ERCP。还有部分患者可能需要行胆肠吻合，甚至做肝脏移植。
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