Chiari畸形，又叫Arnold-Chiari畸形，它是颅脑的先天畸形，表现为小脑的下部，或者同时有脑干下部、第四脑室一起向下，呈舌形突出，越过枕骨大孔嵌入到椎管内的畸形表现。
在临床上它可以表现出头疼、视乳头水肿等颅内压增高的症状，可以出现小脑性、脊髓小脑性共济失调的表现，可以出现锥体束征，也可以出现后组颅神经和上部颈脊髓神经受损的表现。磁共振检查可以发现小脑扁桃体像是下疝畸形的改变，临床上又把它称之为基底压迹综合征。
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