先天性髋关节发育不良是怎样

先天性髋关节发育不良先天性髋关节发育不良先天性髋关节脱位（CDH）又称为发育性髋关节脱位（ DDH）是一种对儿童健康影响较大的病变，如能作到早期诊断和早期治疗临床效果是满意的。先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位，是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。先天性髋关节脱位其发生率世界各地区有较明显差别，我国并没有完全整的统计资料，就上海某些产院调查的约为0.91‰，北京地区为3.8‰，沈阳某院为1.75‰，香港为0.07‰。

这些资料都不够全面，也不能反映我国的发生率，估计我国的发生率大概为1‰。约20％的先髋脱位有家族史；80％的先髋脱位是第一胎；沈阳某院新生儿普查家族遗传为1/14，加拿大多伦多儿童医院226例中只有4例有遗传史；遗传因素并非为先髋脱位发病的重要因素。先髋脱位发病率以女孩占绝对优势，我国统计男女之比为1：4.75. 地区与种族的发病率有很大差别，这与遗传因素、环境影响和生活习惯有关；习惯背背婴儿的民族发生率低，如南非、中非一些地区，爱斯基摩人，朝鲜族人和广东、香港地区；喜欢用捆绑方法的民族，使新生儿髋关节固定于伸展、内收位，其发生率明显增高，如北意大利，北美印地安人，德国和北斯堪地那维亚半岛以及我国汉族的习惯。冬季出生的婴儿，其发生率明显增高。臀位产发病率较高，国外约23％，上海26％，沈阳28.5％，正常生产中只占5％；臀位产发生先髋脱位较头位产高10倍；剖腹产发生先髋脱位较阴道产高，上海统计占30％，有显著差异，同时发现剖腹产中体重重的婴儿发病率高。

先天性髋关节脱位的主要病理特点是：

1、髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口；

2、关节囊变形呈葫芦样；

3、股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增大；

4、髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关节盂唇内卷；

5、股圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。

先髋脱位的分型：

1、单纯性先天性髋脱位

（1）髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，X线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。

（2）髋关节半脱位：X线片有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股骨头，这是一种独立的类型，可长期存在而不转化为全脱位。

（3）髋关节全脱位：股骨头完全脱出髋臼，根据股骨头脱位的高低可分为四度：Ⅰ度：股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平；Ⅱ度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上方水平；Ⅲ脱出的股骨头位于髂骨翼的部位；Ⅳ脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。

2、畸形型先天性

髋脱位典型者呈双髋脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，两足平足呈外旋位，还常合并上肢畸形。

一、 新生儿及婴儿先天性髋脱位　

1、先天性髋脱位在新生儿期诊断较为困难，一旦确诊治疗容易，且会获得理想的治疗效果。

因为新生儿期病理改变最轻，易于矫正；生后第一年骨盆发育最快，尤其在新生儿期更快。

2、临床症状

外观：大腿、小腿与对侧不对称），可表现为增粗变短或变细、外旋（单侧）；臀部增宽（双侧）。 皮纹：臀部、腹股沟与大腿皮纹增多、增深和上移不对称肢体活动：患肢活动少，在换尿布时最易发现。

3、体征患肢股动脉减弱或消失；

内收肌紧张痉挛； Barlow试验阳性（仅适用于新生儿检查），因髋关节不稳定随月龄的增加而减少，相反外展受限随月龄的增加而增加。Ortolani征或外展试验阳性，此法可靠。Nelaton线征破坏。

4、X线检查

Von-Rosen位骨盆平片：正常延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下；

骨盆平片：髋臼指数 正常为20-25°，至12岁时基本恒定于15°，异常为30°；

Perkin's方格：正常位于内下象限

Shenton氏线：测量 Hilgenereiner股骨干骺端顶点至水平线的距离为H，正常为10mm；股骨干骺端顶点至髋臼最内缘的距离为d，正常以12 mm为标准。当H值小于10 mm或d距离大于12 mm应怀疑髋发育不育。

Bertol测量法：正常上方间隙a为9.5 mm，内侧间隙b为4.3 mm。若a小于8.5 mm，b大于5.1 mm应怀疑髋脱位。若a小于7.5 mm，b大于6.1 mm可诊断为髋脱位。

5、 鉴别诊断

（1）先天性髋内翻

（2）病理性髋关节脱位

（3）麻痹性与痉挛性髋关节脱位

（4）佝偻病

6、新生儿及婴儿期先天性髋脱位的治疗

（1）尿布枕

（2）连衣挽具

（3）Pavlik harness

（4）Von-Rosen铝制夹板

（5）持续牵引复位

（6）内收肌切断闭合复位石膏固定+支架Pavlik固定带，应该使用3-4个月 。

二、幼儿及儿童期先天性髋脱位

1、临床症状

走路较晚，步态异常：开始走路时步态不稳呈蹒跚、摇摆或摇动步故态（单侧）；双侧者为鸭行步态，肢体不等长，躯干呈代偿性侧弯

2、体征

Allis征阳性（单侧）

Ortolani征或外展试验阳性

Nelaton线征破坏

Trendelenburg征阳性

3、X线检查

髋臼指数

CE角：正常值4岁+15°以上，15岁为+20°以上

Perkin's方格

Shenton氏线

Sharp角：该角40°即表示髋臼发育不良。

股骨颈前倾角的测量：X线双平片

头臼指数（AHI）：由股骨头内缘到髋臼外缘的距离A比股骨头的横径B，表示股骨头的大小与髋臼深度不相称的状态。其特点是随年龄的增长而头臼指数随之下降，一般正常值在84-85左右。其计算公式为AHI=A/B×100。

髋关节间隙：与正常侧相比较，双侧患者与同年龄髋关节进行比较。测定股骨头最高点的面与髋臼软骨底面的距离，分为5级，4级为正常间隙，3级较正常窄1/4，2级较正常窄1/2，1级较正常窄3/4，0级关节间隙完全消失。用以判断有无创伤性关节炎的标准。

4、其它检查：关节造影、CT、MRI均能对先天性髋脱位有其诊断价值。