小脑下疝脊髓空洞症能通过神经外科手术进行治疗，手术方法包括寰枕畸形的减压，需要术中咬出一部分枕骨大孔附近的颅骨，同时做寰椎后弓的切除。在此基础上，需要电灼或切除一部分下疝的小脑扁桃体，打通第四脑室出口的脑脊液膨出，再用自体筋膜或人工硬脑膜做局部的硬膜扩大成形，能有效的缓解脑脊液循环障碍，使脑脊液恢复正常的循环，脊髓空洞症就迎刃而解了。患者的症状通常也能够得到明显的改善至消失。
