如何有效预防眼底黄斑部樱桃红色斑

尼曼-皮克病(Niemann-Pickrsquo;sdisease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病，以年幼儿童多发，具有肝、脾大，眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。本病于1914年首先由Niemann报告第1例，1922年Pick详细描述了病理检查所见，故而得名。我国首次于1963年报告2例，以后陆续有个例报道。如何有效预防眼底黄斑部樱桃红色斑呢？

如已有一孩子为本病，则以后所怀胎儿有50%可能患本病，故应对胎儿进行产前酶活力检测，必要时进行人工流产。

一、治疗

无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。

1、抗氧化剂：维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。

2、脾切除：适于非神经型、有脾功能亢进者。

3、胚胎肝移植：已有成功的报道。

二、预后

病程5～10年，很少超过10年，预后差，多死于肺部感染、泌尿道感染和褥疮等。

三、护理

1、鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。

2、注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。

3、合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。