如何治疗乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤？

1、临床资料

病例1：患者，女，41岁，因右乳肿块反复切除3次，再次复发肿块2月伴进行性长大及破溃数天入院。1993年患者因右乳上方条索状肿块，表面伴红结，外院行肿块切除术;2004年右乳切口处长出肿块，约鸡蛋大小，表面仍伴红结，外院行肿块切除术;2006年右乳原切口处再次长出肿块，进行性长大，伴皮肤破溃、出血，再次外院行肿块切除术，3次术后均未行病检。专科情况：右乳房肿胀，上方漫延至锁骨处，右乳上方见一约10×6cm暗红色新生物，突出皮肤，局部出血、坏死。彩超示：右乳下方见6.3×9.0cm块影，其内回声减低，见点状等回声，似呈液性，CDFI：内见丰富的血流信号，PW可检出动静脉频谱;右乳上方见较大块影，前后径7.0cm，回声同前，内见丰富血流。CT示：右侧乳腺区域可见一肿块，约13×9.5cm大小，其内密度欠均匀，可见散在小片状较高密度影，深面胸大小肌显示不清。行右乳腺单纯乳房切除加胸大肌切除术+腋窝淋巴结清扫，术后病检示：隆突性皮肤纤维肉瘤，右腋窝淋巴未见肿瘤累及(0/15)，免疫组化:CD34(++);Bcl-2(+/-);CD68(-);α-ACT(+);Actin(-);S-100(-)。术后因经济原因未行放疗，术后随访3月出现右胸壁局部复发，未再治疗。

病例2：患者，女，15岁，因发现左乳无痛性肿块4月余入院。专科情况：左乳上方可及约12×8cm大小肿块，质硬，光滑，活动，边界清。彩超示：左乳可见约4.2×12cm大小低回声块影，边界尚清，见包膜回声，形态不规整，似由多个融合而成，CDFI：块影内见较丰富血流信号，PW检出动静脉频谱。行左乳病灶扩大切除术，术后病检示：隆突性皮肤纤维肉瘤，免疫组化;CD34(++);S-100(-);Actin(-);Vimentin(++);Bcl-2(+);Ki-67阳性细胞数约10％。术后完成50Gy的局部放疗，术后随访34月未复发。

2、 讨论

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)又名进行性复发性皮肤纤维肉瘤(progressive recurring dermatofibroma)和皮肤肉瘤样纤维瘤(sarcomatoid fibroma of skin)。男性多于女性。可发生于任何年龄.中年多见.亦可发生于儿童。可发生于全身各处，但好发于躯干及四肢近端，以前胸常见。切除范围不够可能复发，晚期偶有转移至肺或附近淋巴结[1]。临床表现为单发的淡红色或淡蓝紫色的隆起性包块，或其上有多个结节，质地坚硬，表面稍有光泽，与表皮或皮下组织相粘连。晚期表面皮肤常可萎缩变薄.可见毛细血管扩张，甚至破溃：典型的病理特点为：梭形细胞，象车轮一样辐射状排列。镜下可见向脂肪层蔓延，侵入脂肪层如蜂窝状特征。核分裂相对少见。隆突性皮肤纤维肉瘤发生于乳腺皮肤比较罕见，国外有少量报道

DFSP临床误诊率较高，结合文献分析DFSP误诊原因，有以下几点：①首次治疗不规范，未行病理检查;②DFSP临床少见，临床医师对其缺乏足够的认识，对于患者反复多次复发未引起足够重视;③该肿瘤位于体表，医生和患者均满足于手术切除，术前未进一步检查确诊;④该病临床上易与皮肤纤维瘤、皮脂腺囊肿、瘢痕疙瘩等良性病变相混淆。因此临床上一旦发现位于躯干和四肢近侧端、隆起于皮面、呈淡红色的无痛性硬质结节，应考虑到DFSP的可能，若短期内在原切除处复发者更应警惕本病;并且可以通过检测CD34等免疫组化指标来协助诊断

乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗方法：①手术切除：手术治疗采用大范围的切除，或使用Mohs显微外科手术(mohs micrographic surgery，MMS)。切缘必须超出肿瘤(与肿瘤大小无关)边缘3M以上的正常皮肤，深达皮下组织或筋膜层1-2cm以上的正常深层组织;并建议术中送冰冻切片以明确诊断及了解手术切缘是否阳性，如果切缘阳性，需再扩大手术范围[4，5]。乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤广泛切除后造成乳腺的较大缺损可以考虑同时行背阔肌肌皮瓣转移等自体组织移植以保持乳房外形，因乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤发生转移的几率很小，一般不行腋窝淋巴结清扫;②术后局部放疗：传统观念认为DFSP对化疗、放疗均不敏感。但近年来的研究证实手术后放疗可减少DFSP的复发。Dagan [6]等报道术后放疗能降低DFSP术后局部复发的危险性，且没有严重放射治疗并发症的发生。陈凡[7]报道术后放疗能有效降低DFSP的复发率，放疗剂量50～60Gy较为合适。对于肿块较大的乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤，广泛切除术会造成乳腺外形的较大缺损，因此切除范围有时可能显得不够，此时术后局部放疗就显得尤为重要。

对于乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗，行广泛切除术必然会造成乳腺外形的较大缺损。对于女性患者而言，会引起较大的心理负担和一系列的家庭问题;特别是对于切除后反复复发的患者和年轻患者，这些问题显得尤为突出。因此乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤的早期发现、早期诊断和规范化治疗显得尤为重要;在肿块较小的时候，广泛切除后的乳腺外形缺损较小，同时辅以术后放疗，以求达到根治的目的。