布加综合征的相关常识

布加综合征(柏-查综合征)(巴德-吉亚利综合症)(Budd-Chiari Syndrome BSC)是由肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉段部分或完全阻塞病变引起的一种肝后型门脉高压症，以肝脏排血障碍为主要表现的症候群，又称肝静脉阻塞综合征。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。本征相对少见，可见于任何年龄，以20～40岁为多。

【病因学】

BCS的病因种类繁多，根据病因不同，可分原发性和继发性两大类。尚有部分病例难以找到相关病因，有人称之为特发性。造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。常见病因：1先天因素，主要是指下腔静脉隔膜.2.高凝和高粘状态.3.毒素包括内源性和外源性的有一定关系.4腔静脉内非血栓性阻塞.5外源性压迫6.血管壁病变，7，横隔因素8.腹部创伤9其他。

(一)下腔静脉肝段闭塞病变可有狭窄、近乎完全闭塞或呈膜状中央有孔，膜或薄或厚，或有一长段闭塞，因此也有名为下腔静脉膜状闭塞(membranous obstruction ofIVC,MOVC)、缩窄，但是从膜的组织病理学来看认为系血栓机化所致。有证明沿肠系膜上静脉的血栓形成，也可在门静脉形成膜作为血栓形成的后遗症。儿童中也有发现，但逢年龄为30岁，有学者提出先天性血管畸形的学说。下腔静脉闭塞症位于肝静脉开口的上或下，而开口处可有或无闭塞或只有一个开口闭塞，膜也有厚薄不等，附壁血栓机化使下腔静脉收缩窄细。先天性血管畸形的局部解剖应当一致，事实上并非这样。组织学上区别正常纤维化和血栓机化很难，但在后者衬有内皮及平滑肌纤维，机化血栓常示有毛细血管增生及含铁血黄素沉着。有报道肝静脉开口部位的血栓可形成膜，而血栓机化的大小决定膜的厚薄。下腔静脉肝段阻塞症状是由于起病时阻塞尚不完全所致，在机化过程由于纤溶与纤维化可使血栓缩小，如果血栓小，所形成的膜薄其中有孔。临床研究采用B超或下腔静脉造影可见血栓形成过渡至膜完全闭塞或显著狭窄的过程。易发生血栓的疾病有系统性红斑狼疮、口服避孕药(外国的)、原发性骨髓增生症，可有下腔静脉阻塞和肝静脉血栓形成。然而为何血栓容易发生于下腔静脉肝段?白塞病血管炎也可发生下腔静脉血栓，其他疾病也然。有认为下列因素使下腔静脉肝段对血栓形成特别易患：①横膈的呼吸运动可损伤下腔静脉的内膜;②咳嗽可加重其机械性损伤;③肝静脉与下腔静脉相接时成直角处血流旋涡正发生于这段;④2例创伤后高凝状态，促使未累及的下腔静脉发生膜状阻塞。

(二)肝静脉流出道阻塞的病因有继发性与原发性两种，继发性多由于肿瘤、肝包虫囊肿、外伤、大结节、阿米巴肝脓肿压迫所产生，其治疗有别于特发性阻塞。肝静脉血栓形成即过去认为的经典的布加综合症有隐性骨髓增生性疾病，可用骨髓培养及红细胞系集落形成检测、诊断。造血系干细胞缺陷也可产生血栓前状态。感染者中血培养阳性，插管作下腔静脉造影有时会激惹发生寒战、发热、有细胞性血栓性静脉炎，这些病员多有经济情况低下、营养差。

【病理改变】

可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成，急性期常有闭塞，慢性期肝静脉呈炎性改变，静脉壁增厚，有血栓机化和管腔重新沟通。肝脾肿大，镜下可见肝小叶中央静脉扩张，肝窦充血、出血、扩张，中央性肝细胞萎缩坏死，晚期小叶中央区纤维化，出现肝组织再生及肝硬化。

【病理生理】

肝静脉回流受阻、压力增高，导致肝中央静脉和肝静脉窦扩张淤血。导致顽固性腹水、肝脾肿大食管胃底静脉曲张等门脉高压表现。由于胃肠道淤血肿胀导致腹胀、消化吸收不良、贫血、低蛋白血症。如早期恢复肝静脉回流可逆转，如长期无法解决最终导致肝硬变，少数可形成肝癌。同时由于下腔静脉阻塞可引起双下肢会阴部肿胀和胸、腰、背静脉曲张，静脉曲张表现明显且广泛。可导致肾静脉回流受阻导致肾功能不全。由于血液淤滞于下半躯体，回心血量减少，心脏缩小，病人常有心迹，轻微活动后心慌气短等症状。

【临床表现】

本征多呈慢性经过，其临床表现主要包括两个方面：

1、肝静脉回流障碍表现，常有进行性肝脾肿大，食管、腹壁静脉曲张，腹水和肝区疼痛、腹痛等，黄疸少见。在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛，甚至休克死亡。晚期可出现门脉高血、肝硬化表现。

2、下腔静脉回流障碍表现，如下肢水肿、紫绀、浅静脉曲张、色素沉着或溃疡、下肢沉重麻木感。曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点。

【辅助检查】

1、肝功能损伤程度较轻，可有靛氰绿排泄延迟，血清碱性磷酸酶、转氨酶升高，白蛋白降低。

2、B型超声和CT检查可显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位、范围、程度以及肝脏的形态变化。

3、下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位、范围、性质、侧枝循环和有无外来压迫等。

4、肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张，晚期有肝硬化改变。

【诊断】

主要诊断依据是肝脾肿大、腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现。

本征有三个重要特点：

1、年龄多较轻。

2、静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸、腹壁、脐以下者血流方向也自下而上。

3、虽像肝硬化，但肝功能无明显损伤。

肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。

【鉴别诊断】

应与隐原性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别。

【治疗措施】

治疗上应以病因治疗和对症治疗主为。血栓形成者可试用抗凝剂治疗。对单纯静脉狭窄和未完全闭塞者可安放金属弹力支架。对于静脉完全闭塞、病因复杂或不适合静脉导管治疗者可采取手术治疗，其目的在于解除下肢和腹腔淤血及门脉高压症，手术方法如：门静脉下腔静脉分流术、碎膜术、隔膜切除术、脾肺固定术以及闭塞静脉切开修复术等。

随着介入放射技术的发展，介入治疗成为BCS治疗的首选方法。很多学者在这方面进行了大量的研究，针对不同情况的BCS提出了各自的观点，尚未形成统一的治疗操作规范，但具体治疗方法大同小异，现总结如下。

(一)单纯肝静脉阻塞型BCS：

此类BCS包括两种情况：①局限性肝静脉阻塞，肝静脉包括副肝静脉口部膜性或短节段性阻塞，其远心端肝静脉明显扩张，肝内侧支循环增多;因此，可以通过穿通连接扩张的远心端肝静脉和下腔静脉来解决肝静脉阻塞，具体操作方法为经颈静脉或经皮经肝肝静脉开通术。②肝静脉广泛性阻塞，彩超及血管造影显示肝静脉普遍变细或基本无显示，此类BCS只能采用经颈静脉肝内门腔静脉分流术(TIPSS)。

1、经颈静脉途径的肝静脉开通术：

①首先经颈静脉将房间隔穿刺针或Rups2100肝穿装置送至肝静脉口水平。然后根据解剖位置调整针尖方向，并用软头直导丝探寻已阻塞的肝静脉口。若导丝能够穿过高度狭窄或闭塞的肝静脉，则可将穿刺系统直接沿导丝送入肝静脉内。

②若导丝不能进入肝静脉，则可在准确定位的基础上，直接进行肝静脉穿通术，当穿刺针进入肝静脉后先拔出金属针，保留外套管行造影观察。

③若不能穿入闭塞的肝静脉，可直接自IVC肝后段向肝内穿刺，深度为3～5cm，探寻到肝静脉分支后行肝静脉造影，在肝内主要闭塞静脉的位置和形态得到显示后再行闭塞穿通术。

2、经皮经肝与经颈静脉相结合途径行肝静脉开通术：该方法适用于经颈静脉入路穿通失败者，即在已建立了右颈静脉穿刺通道的基础上，再实施经皮经肝的操作。

①在透视或超声引导下，采用经皮肝穿针自右腋中线第8 、9 肋间或剑突下，行经皮右肝或左中肝静脉穿刺。成功后先行肝静脉造影，再沿导丝送入5F

扩张器或直导管，并通过导丝进行顺行肝静脉穿通术。穿通成功后先将导丝经IVC

和右房送入上腔静脉，再经颈内静脉取出。从而建立经皮经肝、肝静脉、IVC、右心房、上腔静脉至颈内静脉的通道，再经颈静脉途径进行肝静脉成形术。②若顺行性肝静脉穿通不成功，也可将肝静脉内的导丝作为标志，在双向透视引导下再行经颈静脉肝静脉穿通术。

3、经皮血管腔内球囊扩张成形术(PTA)：肝静脉膜性和节段性狭窄或闭塞性病变开通术成功后，根据局部静脉的管径采用不同直径的球囊导管，进行治疗，对穿通后的通道进行PTA扩张。通道扩张效果不明显时，在通道内置人血管内支架，即解决了阻塞，同时也可防止再狭窄的发生。

4、TIPSS：具体操作方法………

(二)IVC病变：国内BCS中，以此类病变较多见。

此类BCS包括以下情况：肝后段IVC膜性狭窄或闭塞，可伴有病变远心端腔内血栓形成;此类应首选PTA治疗。肝后IVC节段性狭窄或闭塞，病变长度大于1cm;此类首选PTA和血管内支架置入术。

1、肝后IVC节段性狭窄或闭塞的介入治疗：PTA是肝后段IVC膜性狭窄或闭塞的首选治疗方法，多数病例仅采用此项技术治疗即可获得满意的中远期疗效。

①首先在闭塞开通术的基础上送入超硬导丝，并越过病变血管;②对狭窄内径在5mm以下的IVC狭窄病变，先选用直径8～12mm球囊作初步扩张，再用18～24mm大球囊扩张;对内经大于5mm的IVC狭窄病变，可直接用大球囊扩张;③对病变陈旧僵硬，单个大球囊导管不能使其充分扩张者，可采用双球囊法或多球囊法进行同时扩张;④待球囊导管扩张满意后，再行静脉造影及静脉压测定，并根据情况决定是否采用ES

治疗。⑤IVC膜性病变伴腔内血栓形成的，应先经导管注入尿激酶行局部溶栓术，待血栓或表面新鲜血栓溶解后再行PTA和支架置入术，利用血管支架的张力将大块血栓靠压在血管壁上，以免在管腔完全开通后发生大块栓子的脱落。

2、肝后IVC节段性狭窄或闭塞：首选PTA和血管内支架置入术，对闭塞段血管的开通是介入治疗成功的关键，而血管内支架置入术则是治疗此类病变的主要方法。

⑴首先行对端标识，双向定位，造影追踪法IVC开通术。操作方法：①闭塞段对端造影术：首先分别自股静脉和颈静脉送入猪尾导管至IVC闭塞段的近心端和远心端。然后通过一个Y型连接管同时进行闭塞段的双向对端造影或单向对端造影，以便清楚显示IVC闭塞段的部位、范围及形态。②置换10～12F股静脉导管鞘，并经此鞘将J型套管针的外套管沿导丝送至IVC闭塞段的远心端,退出导丝，将金属针插入外套管并固定好。③保留IVC闭塞段近心端的导管作为穿通术的定位标志。④在正侧位双向透视监视下，参照造影图像调整套管针针尖的位置和角度，待确认无误后，向闭塞病变内缓慢推送套管针，并且每进针0.5～1.0cm

即注入造影剂少许，观察针尖位置，并注意有无血管外穿刺破征象。⑤当套管针尖端到达弯曲部位后，再次调整针尖的方向和角度，使之与近心端的定位标志在正侧位均保持在同一轴线上。然后继续向右心房方向推送穿刺针，直至穿通闭塞段，造影证实外套管已进入右心房，再拔出金属针，置换超硬导丝。⑥将超硬导丝送入上腔静脉后，置换10～12F扩张器，对闭塞段进行预扩张。以便能送入8～10mm球囊导管进行初步开通。

⑵ IVC开通术后，行闭塞段PTA，为血管内支架置入作准备。

⑶ 血管内支架置入术：在PTA 的基础上，先沿导丝将支架输送器送入IVC内，并越过病变部位。然后拔出内芯保留导丝。再沿导丝将支架压缩后经导入管送入输送器内，在透视引导下将其推送至病变管腔。②准确定位后，在固定推送器的同时缓慢退出支架输送器。③如支架置入后展开不良时，可再行球囊扩张，以获得满意疗效。