小儿特发性肺含铁血黄素沉着症怎么回事

小儿特发性的肺含铁血黄素沉着症，是一种少见的原因不明的好发于儿童的，以弥漫性的肺泡毛细血管反复出血，肺间质含铁血黄素沉着为显着特点的疾病。这个疾病的病因是不明确的，与遗传、免疫、牛奶过敏、环境因素、铁代谢异常都有关系的。目前倾向于与免疫有关。这个疾病的临床表现分为两种，一类是爆发性的疾病，表现为反复的咳嗽、气促等急性呼吸道症状，伴有咳血，病情很快的进展。出现急性呼吸窘迫，需要重症监护的。另一类以呕血疾病，这是因为婴幼儿不能把血咳出，而是吞咽到胃肠道，表现为不明原因的呕血、贫血。此外本病也可以隐匿发病，患儿以贫血，伴有嗜睡、衰弱而到医院就诊，这个疾病需要进行进一步的检查，最主要的就是进行纤支镜和肺泡的活检。一旦确诊以后，需要进行治疗的。在急性期最主要的就是卧床休息吸氧，严重的贫血可以给孩子输血治疗的，合并感染的时候需要使用抗生素控制感染，多数情况下需要联合使用激素进行治疗的，可以有效地治疗急性发作。对于长期维持治疗的，服泼尼松，治疗的时间应该是3-6个月。