脑桥中央髓鞘溶解症是什么

脑桥中央髓鞘溶解症属于渗透性脱髓鞘综合征的一种，于1959年首次被Adams和Victor描述。据报道，渗透性脱髓鞘综合征最常见于30至60岁之间的男性，一般人群的患病率为0.25％至0.5％。脱髓鞘通常发生在大脑中渗透吸收最慢的区域，最常见的部位包括中央脑桥(30%-50%)，脑桥外区域，或同时发生中央脑桥和脑桥外区域。脑桥外常见的部位包括小脑、外侧膝状体、海马、大脑皮层、丘脑、尾状核、内囊、中脑和乳腺体。脑桥中央髓鞘溶解症的病因包括慢性酒精中毒、肝移植史、低钠血症的快速纠正和营养不良。血清钠水平快速升高后约2-6天，患者可出现帕金森症、四肢瘫痪、闭锁综合征、昏迷、球麻痹，较少见吞咽困难、构音障碍、面瘫、共济失调、眼球震颤、嗜睡、意识混乱等。症状和影像学表现可延迟长达16天。MRI阴性不能排除脑桥中央髓鞘溶解症，如果临床高度怀疑该病，则应在15天复查头核磁。脑桥中央髓鞘溶解症临床表现多种多样，很容易误诊、漏诊，错过治疗时机是造成该病预后不良的原因之一。患者如果近期有营养不良病史或慢性消耗疾病等，应该要想到该病的可能性。该病重要的早期发现及时治疗，可用大剂量激素冲击，静脉丙种球蛋白，脱水、高压氧等治疗，另外需要治疗原发病，补充B族维生素及营养支持都会对预后有益。