新生儿及婴儿延迟性黄疸最常见的疾病是婴儿肝炎综合征(infantile hepatitis syndrome, HIS)或胆汁淤积症(cholestatic syndrome,CS)、胆道闭锁(biliary atresia, BA)或胆道发育不良(congenitalbile duct hypoplasia,CBDH)。早期临床表现和血生化检查具有重叠性，BA患儿以60天内手术效果较好，但恰恰是60天内与其他疾病鉴别极其困难。因此，BA早期诊断显得十分重要。由于新生儿肝脏、胆管发育差，机能不完善，B型超声、肝胆核素动态检查、MRCP 、ERCP等辅助检查影像模糊或操作困难，常常来不及得出正确诊断而需要开腹探查。但传统开腹胆道造影创伤大，并且不适用于HIS和CS患儿。腹腔镜胆道造影是一种理想的检查方法，创伤小，能够显示整个胆树结构和形态。本文就诊断性腹腔镜胆道造影在幼婴延迟性黄疸疾病中的价值及技术进行讨论。
近一年我科收治38例延迟性黄疸患儿，男15例,女23例。平均年龄74d( 27d～140d) 。均以皮肤黄染，呈进行性加重, 伴白陶土色大便及深茶色小便就诊。查体: 皮肤及巩膜均呈中、重度黄染, 肝脏不同程度肿大,质地较硬, 边缘钝。肝功能检查: 总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、谷草转氨酶及谷丙转氨酶均明显高于正常。常规诊断性检查(体格检查、血生化检查、B型超声、肝胆核素动态检查、MRCP等)不能确诊，特别需要排除BA，在进行剖腹或Kasai手术前常规进行腹腔镜辅助下胆道造影。
结果显示：38例均经腹腔镜下胆道造影明确诊断, 术中出血极少,无手术并发症。12例患儿有正常大小胆囊，肝脏呈棕黄色或黄绿色，胆道造影显示胆树通畅8例，为婴儿肝炎综合征或胆汁淤积同时进行胆道冲洗并留置胆囊冲洗管;2例显示为胆管发育不良;2例有开放的胆囊管和胆总管，但左右肝管和肝内胆管闭锁。胆管发育不良患儿留置胆囊造瘘管，胆道闭锁患儿行Kasai手术。5例胆囊干瘪，需从肝脏游离系膜后方能拖出腹腔外造影，2例显示为胆管发育不良,另3例患儿导管可放入胆囊，但注射造影剂后肝内、外胆管不显影提示胆道闭锁,均行Kasai手术。其余21例患儿胆囊呈条索状，胆囊腔闭塞，肝脏质地硬，呈深绿色，中转开腹，切开胆囊未见或有潜在腔隙，导管不能放入胆囊，放弃胆道造影，行Kasai手术。
在婴幼儿延迟性黄疸中最需要鉴别是HIS(包括CS)及BA(包括CBDH)，约20％的HIS在疾病早期胆道发生完全性阻塞(CS)。两者症状相似，治疗方法和疗效却截然不同。中国是胆道闭锁的高发国家，由于早期诊断困难，确诊时间晚，大多数患儿到了明显肝硬化时才进行剖腹探查。曾有学者建议所有阻塞性黄疸的患儿应该行开腹探查，术中进行胆道造影，使胆道闭锁能够早期进行手术治疗。但部分学者持反对意见，认为剖腹探查对那些不是胆道闭锁如婴儿肝炎综合征患儿有害，应延至最少4个月后再进行剖腹探查。腹腔镜下胆道造影既有助于胆道闭锁的早期诊断，又能避免婴儿肝炎综合征患儿过大的损伤。
文献报道腹腔镜辅助下胆道造影有3种方法，一是腹腔镜探查后直视下胆囊置管进行胆道造影;二是在腹腔镜监视下经肝途径插管进入胆囊;三是在腹腔镜监视下经腹壁穿刺胆囊行胆道造影。根据我们的经验,即使在开腹情况下将导管植入闭锁的胆囊非常困难。本组病例21例患儿腹腔镜下示胆囊呈条索闭塞状，开腹后切开胆囊未见或仅有潜在腔隙，部分可见少许白色或黄色黏液，导管不能插入胆囊。因此经肝脏途径行胆道闭锁患儿的胆道造影非常困难，而且增加了出血和胆瘘的危险。腹腔镜下经腹壁胆囊穿刺行胆道造影，如果胆囊闭锁也是一件不容易的工作，而且耗时。如果胆囊通畅，穿刺成功，造影后置管(术后胆道冲洗)、固定也比较麻烦。
成人腹腔镜胆道造影是一项较为成熟的内镜技术, 常规多在胆囊切除后经胆囊管造影。婴幼儿胆道造影技术有别于成人，由于婴幼儿胆道纤细,腹腔内经胆囊插管困难。同时婴幼儿腹壁薄,在腹腔镜直视下自肋缘下trocar 将胆囊提出腹壁外,置管造影简单易行,多可获得成功。我们的技术是应用腹腔镜的放大原理仔细检查胆囊大小、肝纤维化程度及肝脏的颜色，判断胆囊是否需要作简单游离，将胆囊底部从右肋缘下5mm孔拖至腹腔外，直视下切开胆囊，将导管插入胆囊。整个操作过程简单，几乎不出血。而且避免了胆瘘和胆囊穿孔的危险。本组12例患儿，腔镜下观察胆囊大小正常，均顺利拖出胆囊并造影成功。部分患儿胆囊发育不良,体积小,不易直接自trocar 处提出腹壁外,可在腹腔镜下游离胆囊系膜，保留胆囊动静脉，再将胆囊底拖出腹腔外插管造影，本组5例患儿即是如此。注意拖出胆囊的同时要放掉气腹并将腹壁向下按压，拖出前应吸净腹水。本方法的适应证是新生儿或婴儿延迟性黄疸患儿，禁忌证为心肺功能不全，肝硬化晚期凝血功能障碍者。
对于术中造影诊断婴儿肝炎综合征或胆汁淤积症的患儿,可在术中冲洗胆道,并自肋缘下trocar 处留置造瘘管术后冲洗胆道。胆汁淤积症是引起婴幼儿梗阻性黄疸的原因之一,多由于病毒、代谢异常引起。单纯胆道冲洗常可使大部分患儿得到治愈,对于这部分病人,腹腔镜手术更具优越性。本组中8 例胆汁淤积症的患儿避免了开腹创伤，随访半年，黄疸消失。4例造影诊断胆道发育不良患儿,造影显示胆道通畅,2例胆总管内径分别为2.5mm和2.8mm ,行单纯胆道冲洗,随访6月和8月,黄疸消退。26例患儿经造影诊断为BA，其中2例胆囊发育基本正常，造影剂能顺利进入十二指肠但不能进入肝内胆管，诊断为肝内BA。3例胆囊发育不良，导管能进入胆囊，造影未能显示肝内外胆管。21例胆囊呈条索状，胆囊腔闭锁，插管造影失败，诊断为肝外或肝内外BA。直接中转开腹行Kasai手术。
鉴别新生儿、婴儿延迟性黄疸的方法很多，确诊率多在40％～87％，胆道造影被认为是目前最理想的明确诊断的方法。传统开腹造影创伤大,并不适用于所有黄疸患儿。内镜逆行性胰胆道造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography ,ERCP)因器械和技术原因在婴幼儿诊断方面受到一定限制。因此，我们认为腹腔镜下胆道造影技术是新生儿、婴儿延迟性黄疸早期诊断的“金标准”方法。该方法具有操作简单，安全，创伤小,诊断明确。腹腔镜对胆囊的观察同样具有实用价值，排除BA的患儿均有正常大小的胆囊，而胆囊闭锁的患儿能确诊为BA,需要进行Kasai手术。我们的经验是，对于有延迟性黄疸的新生儿或婴儿，先按新生儿肝炎保守治疗2周后,临床症状未见改善,黄疸加重,应是腹腔镜下胆道造影的适应证。早期腹腔镜检查能很快区分手术和非手术病例，而且能作出相应针对性治疗。
