脑静脉窦狭窄与颅内压增高

颅内脑静脉窦狭窄是一种在临床上较为罕见的阻塞性脑血管疾病。因其可以引起颅内静脉回流障碍，导致顽固性高颅压(intracranialhypertension，IH)，临床上常表现为颅内高压所引起的头痛、视力下降和视乳头水肿。有时病程进展快，或长期IH可以损害视神经可造成永久性失明，也可能继发颅内静脉系统血栓形成的后果，进而发生出血性梗死，甚至会危及患者生命。除了高颅压也会引起搏动性耳鸣、头晕、睡眠障碍等一系列症状，都与颅内静脉血流动力学障碍有关。对于那些继发于高凝状态而导致颅内静脉系统血栓形成所引发的颅高压，抗凝治疗已经被临床证实为有效的治疗方法。但是对于脑静脉窦狭窄这种解剖学上的结构性病变，抗凝治疗则通常难以起到理想的效果，不能有效解决颅内静脉回流障碍的问题，而应用脱水、利尿等方法也只能暂时性减轻IH抑或效果不佳。从发病原因上讲解除了VSS，促进了脑静脉回流是降低颅内压和改善远期预后的关键治疗方法。

近年来，MRV或DSA检查可了解颅内静脉窦及结构有无异常改变，使得诊断准确性得以显著提高，从而发现静脉窦狭窄作为IIH的病因被严重低估，其真实发生率较高。流行病学和形态学研究发现IIH患者中约90%的比例存在横窦、乙状窦狭窄,并显示有两种不同的类型，一种是不明原因颅内压升高继发而出现横窦塌陷口径变窄，因而产生外压性狭窄，另一种则为静脉窦腔内填充性病变造成了部分窦腔的阻塞，如蛛网膜颗粒增大或静脉窦血栓纤维化改变所导致的管径狭窄，从而引起难治性IH。尽管上述情况的病理机制不同，但无论静脉窦狭窄是颅内压增高的原因或是结果，静脉窦血流高压均为加重脑循环障碍的重要因素，需要得到及时解除。

根据现有理论，推测了另一种机制是颅内高压与CVSS之间可能为具有自限性特点的正反馈环路系统，颅内高压与CVSS两者中的任何一个因素发生变化将会引起另一个因素也发生相同或类似的改变。如果存在静脉窦狭窄会导致脑静脉内血流动力学受阻，静脉压力从而增高，导致了脑脊液吸收障碍，也进而引发颅内压增高的情况，直到使静脉窦壁受压也是导致脑静脉窦狭窄的另一种解释。然而，近年来横窦狭窄所致的脑静脉回流障碍引起颅内压增高的相关报道逐渐增多，引发了神经科医生及科研人员的关注。目前可以知道以往的解剖学研究观点解释了双侧横窦不对称一般为先天发育所致，这种解释横窦发育可以不对称之说初步认定了这种情况不会引起特殊的病理变化。只有可以引起病理学改变的横窦狭窄才是引起颅高压及其相关症状的可能原因。研究发现横窦主干道的狭窄往往是蛛网膜颗粒所在的位置，蛛网膜颗粒在颅内静脉窦狭窄和高颅压中产生的作用已经逐渐受到关注。静脉窦管壁上如果存在巨大的蛛网膜颗粒，更容易发生蛛网膜炎而并发局部静脉窦狭窄。

存在横窦或乙状窦的明显狭窄，且狭窄前后两端有明确较大压力梯度差，且对侧静脉窦往往可以正常、不显影或缺如，目前初步认为静脉窦狭窄可能与IIH相关，可以为难治性颅高压的原因。