骶骨脊索瘤手术尽管可能只有短期效果，但是，目前依然推荐广泛完全切除加术后放疗，对于治疗骶骨脊索瘤是最佳的方法。单纯从骶骨脊索瘤手术方面，手术方式需要取决于肿瘤的侵犯范围，肿瘤如果侵犯到臀部肌肉，手术时需要切除被侵犯的肌肉，还有可能需要进行带蒂腹直肌皮瓣修复。如果需要切除直肠或者期望行骶骨切除术，可能需要进行结肠造瘘术。对于骶3尾侧脊索瘤，多数人认为后方入路可获得满意暴露；头侧病变，一些人提倡前后方联合入路，也可以单独采用后方入路治疗这些病变。
