神经源性肿瘤发病的原因，目前还不是很清楚，通常认为某些癌基因的异常激活和抑癌基因的失活，在神经源性肿瘤的发生和发展过程中起到一定的作用。在某些神经源性肿瘤的发病原因当中，视网膜母细胞瘤、脑膜瘤、神经纤维瘤病等，可以见到染色体的缺失或者异常。
除此之外，神经源性肿瘤的发病原因当中，可能还会包含损伤、射线、化学物、病毒等影响，比如损伤，可能促进原来已经存在的肿瘤加速生长，促使原来存在在内脏的肿瘤发生颅内的转移，并且可以使脑部残留的胚胎组织发生肿瘤间变。
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