错构瘤不是真性肿瘤，生长缓慢，随机体的发育生长而增大，但增大到一定程度即可停止，和机体之间是协调的，极少恶变。
错构瘤可来自许多组织，绝大多数错构瘤(约80％以上)生长在肺的周边部，紧贴于肺的脏层胸膜之下，有时突出于肺表面。常见于肺(由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合，局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤)，另外还有肾(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤)和婴儿肝(间叶性错构瘤)等。
错构瘤形成的根本原因是“脂肪瘤因子”。在正常情况下，这种脂肪瘤因子处于失活状态，是不会发病的，但在各种内外环境的诱因作用下，这种脂肪瘤因子的活性处于活跃状态，使正常的脂肪细胞发生异常增生现象，导致脂肪组织沉积于毛细血管的平滑肌组织中，形成脏器突出的肿块，即错构瘤。
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