急性枕骨大孔疝在早期主要的表现，患者会出现意识的障碍，造成昏迷，呼吸和心跳会突然停止，这是急性枕骨大孔疝发作早期最主要的表现。因为急性枕骨大孔疝影响最主要的是脑干，脑干影响最主要的是延髓，延髓是人体的觉醒中枢、呼吸中枢、循环中枢，非常的重要。一旦这个地方受压，很快会导致患者的意识状态昏迷、心跳停止、呼吸停止，如果这个时候不积极抢救，在后期就会导致患者的死亡，这是非常可怕的事情。对于早期的表现，如果能够及时的救治，后期还能有一定的良好预后，如果不及时救治，很多患者都会引起死亡，后期才会表现出瞳孔的散大。
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