面偏侧萎缩症是一种病因不明的营养障碍性疾病,表现为一侧的面部慢性、进行性组织的萎缩。目前认为可能和是和中枢性的、周围性的自主神经,就是植物神经系统的损害有关系,可能存在着某种特定的,控制交感神经的基因缺陷,导致面部组织发生神经营养不良性的改变,出现面部的萎缩。首先面部的结缔组织最先受累,尤其是皮下的脂肪组织,然后是皮肤、毛发和汗腺。
最严重的可以侵犯软骨和骨骼,但是面部的肌肉不受累,多起自于20岁左右的年轻女性,可以从眼眶部、颧骨部开始逐渐萎缩、凹陷,逐渐扩展到半侧的面部和颈部。有些人还会累积半身,那就是偏肢萎缩症。这是条索状的和中线平行的萎缩,称之为刀痕一样的萎缩,局部的皮肤皱缩,捏起来感觉到脂肪组织特别薄,毛发可以有脱落,对侧有特别清楚的界限分隔。目前没有有效的治疗方法,大多数的患者的病情发展数年之后就不再进展。
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