遗传性耳瘘一部分是常染色体显性遗传的疾病，耳瘘或者是耳前瘘是由于第一以及第二鳃弓未能很好的联合所引起的。最常见于耳轮上区或其前部，多见于男性。同一家族的不同成员可呈双侧或者是单侧的耳瘘，目前它的发病机制还不清楚，还找不到病因。一般情况下没有任何症状，一般在婴儿期或者儿童期可间歇性的排出白色乳酪状的液体。如果继发细菌感染可以致耳前淋巴结的化脓肿大。
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