脊柱裂系列第2期：腰骶段巨大脂肪瘤型脊髓脊膜膨出

病史：患儿男，48岁，以“腰骶部巨大包块49年”为主诉入院；

查体：腰骶部巨大包块，类圆形，直径约15*15cm，质地中等；

检查：腰骶部MRI提示：1.腰骶段脊柱裂；2.S1水平脂肪瘤型脊髓脊膜膨出；腰骶丛MRI提示：双侧腰骶神经丛部分显示较纤细，连续性欠佳。

手术方式：神经电生理监护下L5-S1水平脂肪瘤型脊髓脊膜膨出修补术+脊神经根粘连松解术+椎管扩大成形术+石膏外固定术。

A：术前腰骶部巨大包块；B：术前MRI提示脊髓圆锥平L4水平，末端与脂肪瘤显著粘连；C：术前MRI报告

D：术后见腰骶部包块消失；E：术后3月MRI示脊髓圆锥上升至L2水平，末端不与脂肪瘤粘连；F：术后MRI报告

健康讲坛：

1、什么是脂肪瘤型脊髓脊膜膨出？

答：脂肪瘤型脊髓脊膜膨出（Lipomyelomeningoceles）是腰骶部皮下脂肪瘤向内生长入椎管内和硬膜下或脊髓内脂肪瘤相连。脂肪瘤一方面因占位效应压迫脊髓或神经，另一方面因脂肪与脊髓相连导致脊髓栓系综合征。

2、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出有什么临床表现？

答：脂肪瘤型脊髓脊膜膨出表现为在背部中线，颈部，胸部或者腰骶部形成皮肤包块，婴儿出生的时候能很清楚的看见包块，大小不等，呈圆形或者椭圆形。患者常出现双下肢瘫痪，大小便的失禁，畸形足，例如内翻或者外翻，肌肉萎缩，下肢不等长，并且可能会伴有麻木，无力等比较严重神经损害症状，这种症状也会根据年龄的增长而增长。

3、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出需要如何治疗？

答：应在诊断明确后尽早通过显微神经外科手术切除脂肪瘤，松解脊髓和神经根的粘连，切断增粗和脂肪变的终丝，解除脊髓栓系，修补腰骶部筋膜缺损。此类手术最好能由经验丰富的神经外科医生完成，术中最好能有神经电生理监测，以最大限度地提高手术安全性。