小儿无脾综合征患者于出生后即有持续青紫。呼吸困难。喂养困难。生长发育迟缓。心动过速并呈现缺氧症状。酷似发绀型先天性心脏病。无脾综合征又名Ivemark综合征,无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等,其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾,伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常,同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。那么出生后即有持续青紫的如何预防治疗呢?下面就来为大家解释一下。
其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾,伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常,同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。本病征尚无可靠的疗法,常不宜做心脏外科手术的治疗,因其效果并不理想,积极防治感染,纠正心肺功能衰竭,防止并发症为主要治疗措施。
本病征预后不良,多在新生儿期、乳幼儿期,因重复感染、多系统栓塞而致心肺功能衰竭而死亡。1年内死亡率80%,2年内死亡率88%。因此建议患者积极到专业正规医院进行系统检查治疗,做到早发现、早诊断、早治疗,以期达到最佳治疗效果。
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