PBC又叫原发性胆汁性肝硬化，一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上病情的缓解与恶化常交替的出现，经常伴有其他自身免疫性疾病，比如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎。原发性胆汁性肝硬化在我国发病很低，具体的原因不是特别明确，可能与自身免疫反应有一定的关系。临床表现主要分为四期：早期、无黄疸期、黄疸期以及终末期，多数患者死于终末期，最终的死因多是由于肝功能衰竭。目前针对原发性肝硬化的治疗就是对症治疗，缓解症状，延长患者的生存期。目前没有特别好的根治办法，到了最后可以考虑肝移植的治疗，可能会有一定的帮助。
