气道和食管之间的瘘管可为先天性或后天性,并可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘。虽然先天性异常通常在新生儿即可发现,但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。
大部分病例有长期喂奶呛咳史或咳嗽史,常咳出食物颗粒,偶尔合并支气管扩张。引起后天性气道和食道异常交通的最常见原因是食道癌,某些病例可在放疗后发生,发生率可达5.3%左右。一旦出现这种并发症,预后极差,大多数病例在几周或几月内即死亡。后天性气管-食管瘘也可由气管导管气囊压迫气管、外科手术创伤、钝性损伤和异物引起。可依靠CT检查发现,纤维支气管镜和吞钡检查可明确诊断。
治疗主要依靠外科手术,无条件耐受外科手术者,可试用医用胶封闭治疗。
气道和食管之间的瘘管的病因不详。遗传、环境等因素与之有关。但至今尚无动物模型供研究,文献中已有多次家庭病例报告。北京儿童医院曾有兄弟二人相隔一年多分别患I和Ⅲ型食管闭锁的。本疾病的双胎率较平常流产儿中2.5%为高。北京儿童医院曾统计169例中6例(3.5%)为双胎之一。
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