一、生殖细胞肿瘤
是发生于生殖腺或生殖腺外(与其胚胎发育时期有关之部位)的不正常细胞增生。在胚胎发育时期,生殖细胞由卵黄囊(yolk sac)经由肠系膜,最后降至骨盆腔或阴囊而形成G丸或卵巢。因此生殖细胞肿瘤除了好发于G丸或卵巢外,亦可发生于性腺外的部位,如:后腹腔、荐尾椎、纵膈腔或中枢神经系统等部位,在儿童70的生殖细胞肿瘤是发生于生殖腺外的,而其中又以马尾骶椎区的畸胎瘤最为常见。
二、常见的生殖细胞肿瘤:
1、畸胎瘤(teratoma)
诊断时如超过二个月则恶性机会高达一半以上,因此手术切除必须尽早;若为恶性,则须加上化学治疗及放射线治疗。一岁至青春期好发于脑、颈、前纵膈腔、腹部或骨盆腔等。青春期以后则好发于性腺。
2、胚细胞瘤(germinoma)
胚细胞瘤可发生在生殖腺或生殖腺外,生长于G丸的又称为精细胞瘤(seminoma),生长于卵巢的又称为卵细胞瘤(dysgerminoma)。一般而言,胚细胞瘤之预后良好,且对放射线相当敏感,如卵巢之胚细胞瘤,术后十年之存活率高达85以上。
3、卵黄囊瘤(yolk sac tumor)
卵黄囊瘤是儿童恶性生殖细胞瘤中最常见者,其最常发生的部位是马尾椎区,其次是G丸及卵巢。长于G丸之卵黄囊瘤,若患孩小于一岁,且未发生转移,通常手术切除G丸即可;患孩若大于一岁预后较差,必须加上化学治疗及放射线治疗。卵巢的卵黄囊瘤通常生长很快,也易转移,治疗除需切除患侧输卵管、卵巢外,需再加上化学治疗或放射线治疗。
三、肿瘤的治疗方式:
1、手术治疗
生殖细胞肿瘤最主要的治疗方式,是以手术切除肿瘤,有的肿瘤手术后不用再做其它治疗,有的肿瘤则需加以放射线或化学治疗。
2、化学治疗
有些恶性生殖细胞肿瘤极易转移至淋巴或远处,则必须加上化学治疗。化学治疗是利用化学药物破坏肿瘤细胞或使其生长缓慢,药物通常是由静脉注射给药。
3、放射线治疗
主要是针对颅内肿瘤或转移肿瘤之治疗。
小儿睾丸肿瘤均应考虑为恶性肿瘤,应以腹股沟切口探查,先在内环处结扎阻断精索,探查睾丸,活检冰冻切片确诊为肿瘤者,作根治性睾丸切除术。恶性肿瘤根据临床分期制定不同治疗方案。
I期病例在根治性睾丸切除术后化疗1年。1岁以内婴儿的I期睾丸恶性肿瘤可不化疗,定期随访。
II期病例在根治性睾丸切除术后,根据恶性肿瘤浸润和淋巴结转移范围决定手术切除范围,一般IIa期仅作腹股沟淋巴结清扫,只有在术后两周血清AFP仍然增高和CT证实有腹腔淋巴结肿大时才作腹膜后淋巴结清扫术,II b期常规腹膜后淋巴结清扫。术后化疗2年。
III期病例在根治性睾丸切除术后,有残存肿瘤和广泛转移者应加用局部放疗,孤立性肺、肝转移病灶应争取手术切除,术后以顺铂、VP-16、博莱霉素、异环磷酰胺等多药联合化疗2年。
四、预后
良性睾丸肿瘤根治术后都能长期生存,无复发病例。恶性肿瘤较成人为高,国外文献报道小儿睾丸恶性肿瘤总生存率为60~80%,婴儿睾丸胚胎性腺癌和附睾横纹肌肉瘤预后较好,生存率分别达到75%和71%,卵黄囊瘤和恶性畸胎瘤经综合治疗后生存率也可达到50%。I、II期病例的近期疗效可达100%,但术后复发者生存率仅15%,III期预后较差。手术后定期肿瘤标记物的测定能及早发现复发病例。
五、卵巢卵黄囊瘤
卵巢内胚窦瘤又名卵黄囊瘤,是第三位常见的卵巢恶性生殖细胞肿瘤,国内为第一位常见的卵巢恶性生殖细胞瘤,这可能与病理学诊断标准的差异有关。内胚窦瘤在卵巢恶性生殖细胞肿瘤中是预后最差的一种类型。Ayhan1995年报道76例卵巢恶性生殖细胞肿瘤,总的5年存活率为60.6%,而内胚窦瘤仅为12.O%。内胚窦瘤好发年龄平均为18~19岁。由于肿瘤增长快,又易有包膜破裂及腹腔种植,故常见症状有腹部包块、腹胀腹痛及腹水,常因肿瘤巨大(10~40cm直径)发生出血、坏死及囊性变而导致体温增高。部分患者出现麦格综合征及肿瘤旁分泌引起的内分泌障碍(如甲亢),患者的卵巢功能一般正常。内胚窦瘤恶性程度很高,故就诊时,大多数患者有盆腹腔转移,且淋巴结转移率可高达20%(Gershenson 1983)。大多数内胚窦瘤可以合成AFP,血清AFP的检测可以起到明确诊断的作用,且病变程度和血清AFP水平有很高的相关性。内胚窦瘤常并有其它类型的生殖细胞肿瘤,纯型内胚窦瘤仅分泌AFP,而混合性内胚窦瘤还可出现血清HCG升高(含绒癌),这些标志物的血清水平(尤其是AFP)有利于疗效的监测。