关于尺桡骨融合症

尺桡骨融合系桡尺骨近端先天融合，患侧前臂固定在一定的旋前位角度上，是一种少见的畸形。双侧患病为多，占60％。男女发病率无差别。根据临床表现和X线摄片可作出准确诊断。本畸形在一些病人中具有显性遗传，由于在胚胎发育胚胎第5周时，尺桡骨软骨杆之间不发生分离而骨化或尺桡骨之间填充中胚层组织时则发生尺桡骨融合。

本畸形一般分为三型：第Ⅰ型为真正先天性尺桡骨融合，尺桡骨上端融为一起，其中间无皮质骨，桡骨小头与尺骨融合或桡骨小头完全缺如，后者常累及双侧，桡骨干弯曲，比尺骨粗大而长。尺桡骨远端之间一般不发生融合，第Ⅱ型为桡骨小头向后脱位，近端与尺骨干上部融合。第Ⅲ型为尺桡骨之间藉一层骨间韧带连接，阻碍前臂旋转功能，这一型不是真正融合，但临床表现一致。

临床表现：尺桡骨之间无活动性，前臂固定在旋前位，旋后功能丧失，肘关节伸直活动部分受阻，腕关节可自由活动。日常生活影响程度与前臂固定畸形位置有关，如单侧受累，功能影响小。患肢前臂较瘦，外形弯曲。由于桡骨小头发育不全或前、后脱位，正常部位的桡骨小头可见一局部凹陷。

治疗：对每位病人的畸形程度要认真评价，从而决定是否需要手术治疗。一般不主张尺桡骨融合部位分离术，因为疗效往往很差。如前臂旋前固定畸形严重，超过60°，可进行尺桡骨近端1/3处旋转截骨术，使前臂处于功能位，多数患儿通过肩部活动，特别是肘部的屈伸，可很好的代偿前臂的旋转功能。