第四脑室占位常常见于各种肿瘤性疾病，第四脑室占位比较常见的是髓母细胞瘤、室管膜瘤、毛细胞型星形细胞瘤、儿童脑干胶质瘤，不常见的包括室管膜下瘤、脉络丛乳头状瘤、脑囊虫病、表皮样囊肿、血管母细胞瘤、脑室内转移瘤、非典型性畸胎样、横纹肌样肿瘤，比较罕见的是第四脑室内见室管膜囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤、中央型神经细胞瘤等等。
这些第四脑室占位的鉴别要点，包括病人的年龄，以及手术前做神经轴的头部磁共振影像学检查、磁共振增强、冠状位，都有助于肿瘤起源的判断。
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