胆管癌的诊断与治疗

胆管癌统指胆管系统衬覆上皮发生的恶性肿瘤，按所发生的部位可分为肝内胆管癌和肝外胆管癌两大类。肝内胆管癌起源于肝内胆管及其分支至小叶间细胆管树的任何部位的衬覆上皮；肝外胆管癌又以胆囊管与肝总管汇合点为界分为肝门部胆管癌和远端胆管癌。

胆管癌的发病原因尚不明确。文献报道其发病的危险因素包括高龄、胆管结石、胆管腺瘤和胆管乳头状瘤病、Caroli病、胆总管囊肿、病毒性肝炎、肝硬化、原发性硬化性胆管炎、溃疡性结肠炎、化学毒素、吸烟、肝片吸虫或华支睾吸虫感染等。

临床表现胆管癌因肿瘤部位及大小不同，临床表现不尽相同。肝内胆管癌患者早期常无特殊临床症状，随着病情的进展，可出现腹部不适、腹痛、乏力、恶心、上腹肿块、黄疸、发热等，黄疸较少见。肝门部或肝外胆管癌患者多可出现黄疸，黄疸随时间延长而逐渐加深，大便色浅、灰白，尿色深黄及皮肤瘙痒，常伴有倦怠、乏力、体质量减轻等全身表现。右上腹痛、畏寒和发热提示伴有胆管炎。

血液检查胆道梗阻时，肝功能检查提示胆红素、碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶升高。转氨酶可升高，伴有胆管炎时会显著升高。长期胆道阻塞可以导致脂溶性维生素（Ａ、Ｄ、Ｅ和Ｋ）减少，凝血酶原时间延长。随着疾病的进展，白蛋白、血红蛋白和乳酸脱氢酶水平可随之下降。

手术切除是治疗胆管癌的首要方法。只要胆管癌能获得根治性切除，患者全身情况能够耐受，无远处转移，均应积极行手术治疗，争取获得根治性切除。对不能切除者，新辅助化疗方案有可能使肿瘤降期，增加根治性手术切除的机会。手术效果主要取决于肿瘤的部位和肿瘤浸润胆管的程度、手术无瘤切缘及是否有淋巴转移。手术治疗的长期存活率仍不理想的主要原因包括：约５％的胆管癌是多病灶，５０％的患者伴有淋巴结转移，１０％～２０％的患者有腹膜和远处转移。过去认为，肝移植不能提高胆管癌患者的存活率。近年研究表明，肝移植术前配合放化疗，可以显著提高移植术后患者长期存活率。新辅助放化疗可使胆管癌患者肝移植术后的５年无瘤存活率达到６５％。但肿瘤直径＞３ｃｍ、伴有远处转移、经腹膜肿瘤穿刺活组织检查及既往有恶性肿瘤病史者则长期存活率显著降低。