神经纤维瘤早期肿瘤较小，如生长在皮肤下或者肢体的外周性神经纤维瘤，可以暂时先予以观察。患者出现症状以后，或者颅内出现神经纤维瘤后，建议进行早期手术治疗，避免肿瘤生长压迫神经造成神经功能障碍。
早期神经纤维瘤如为皮下单一小结节、偶尔发现，可观察、定期随访，门诊治疗即可，无需立即采取手术治疗。如果为多发，全身皮下布满神经纤维瘤，则为一种遗传性疾病。单一切除某个部位的神经纤维瘤并不会达到治疗目的。
总之，如果只是单一神经纤维瘤，或者影响容貌，影响患者感知、感官，手术切除又相对安全、稳妥可靠时，则可根据患者意愿进行手术切除。
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