IgA肾炎和肾病综合征的区别在于，IgA肾炎是肾小球肾炎中以特征性的病理病变来命名的一类疾病，而肾病综合征是肾小球肾炎中以特征的临床表现来命名的一组疾病。IgA肾炎特征性的病理表现主要是以免疫复合物IgA沉积为主要病理变化，伴有系膜细胞增生或者系膜基质增生为典型的病理病变特征。而肾病综合征典型的临床表现是指大于3.5g/24h的蛋白尿，和小于30g/L的血浆白蛋白，同时可伴有高脂血症和水肿症状。所以IgA肾炎也可表现为肾病综合征，而肾病综合征的患者中也有病理病变表现为IgA肾病的患者。
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