脑髓鞘发育不良的症状表现为肌张力减低、惊厥、发育迟缓，有的有面容的特征，比如内眦赘皮、颜面中部发育不良、上睑下垂等，有的可以有肝大，常见白内障眼症、色素性视网膜病。
多数病人在一岁以内可有某些发育的进步，但以后发育会倒退，进行性的痉挛性瘫痪、眼震、共济失调，以及听觉和视觉障碍，有的可见肾上腺功能不全的症状。主要脑髓鞘发育不良是常染色体隐性遗传病，婴儿肝细胞过氧化物酶体的数目和体积减少，病理改变严重，脑白质广泛脱髓鞘，灰质也有轻度的变性，可见脂类的巨噬细胞浸润、肾上腺皮质萎缩，胞浆内有板层状包涵体、肝大、胆道发育不良等等。
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