原发性慢性肾上腺皮质功能减退又称为阿狄森病,是由于各种原因造成双侧肾上腺绝大部分被破坏。首先是感染的因素,像结核或某些病毒,甚至其他的细菌都可以破坏肾上腺。另外,自己的免疫系统在保护肾上腺时误伤了肾上腺,产生自身免疫性肾上腺炎。同时像恶性肿瘤转移,淋巴瘤、白血病的浸润都可以使双肾上腺被破坏。
阿狄森病最具有特征的临床表现是唇眼深色、皮肤黏膜色素沉着,在暴露的地方或摩擦的地方,或者斑痕地方非常明显。黏膜色素沉着主要见于牙齿、齿龈、舌头还有颊黏膜,是由于垂体ACTH和黑色素细胞刺激素分泌增多所引起。还可以出现精神明显的无力、疲劳,甚至容易困倦睡觉、食欲不振,往往喜欢吃咸的东西,血压明显降低、心脏缩小,还可以出现低血糖的倾向。肾脏排泄水的能力比较低,容易出现低钠血症。
女性可以造成阴毛、腋毛的减少,月经紊乱。男性可以出现性欲减退,同时阿狄森病患者对感染和外伤的应激能力明显的下降。
阿狄森病的治疗,首先是基础治疗,就是替代补充糖皮质激素和盐皮质激素。另外,引起阿狄森病的某些病因需要查清,进行相应的治疗,比如有活动的结核叫抗结核的治疗。同时我们要积极的预防肾上腺的危象,在使用糖皮质激素替代治疗时,要根据患者的身高、体重、性别、年龄,以及要从事的体力活动,选择合适的基础糖皮质激素的用量,要按照生理的糖皮质激素分泌的节律来给药,医生会嘱咐患者要终身使用肾上腺皮质激素,不能自己擅自减药或停药。
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