儿童脑白质病变是指髓鞘生成异常的疾病，脑白质有广泛的脱髓鞘病变。本病是一组病理名称，有不同的病因，多数是遗传性酶缺陷引起， 异染性脑白质营养不良、球形细胞脑白质营养不良，也是脑的遗传性白质脱髓鞘病。
由于其酶缺陷已经确定，故列入脑脂质沉积病一类。有些氨基酸代谢病，在病理上也有髓鞘生成障碍，根据其生化特点列入氨基酸代谢病之中，如苯酮尿症和枫糖尿症。，本组疾病不包括由于慢病毒感染所致炎症，如脑白质病变、弥漫性硬化等后天获得性脱髓鞘疾病。
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