皮肌炎Gottron征的鉴别诊断

皮肌炎Gottron征：约70％的皮肌炎出现此征。它表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的斑丘疹，顶面扁平，伴少许脱屑，久后皮肤萎缩，色素减退。在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。此征由Gottron在1930年首先描写，被认为是DM的特异性皮疹。指指关节，掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，表面附有糠状鳞屑，境界清楚，见于30％的患者，皮损消退后留有萎缩、色素减退和毛细血管扩张。

皮肌炎Gottron征的鉴别诊断：

皮肌炎(dermatomyositis，DM)又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis) 属自身免疫性结缔组织疾病，主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。

多发性肌炎(polymyositis，PM)系指本组疾患而无皮肤损害者，确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为“异已” 从而产生血管炎而发生本病。

皮疹发生于掌指关节、指关节、跖趾关节伸侧，内踝关节也可见到，皮疹为紫红色丘疹，可融合成斑块，表面有细小鳞屑，日久中央凹陷萎缩和色素减退，也常有毛细血管扩张。

根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛，伴特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色水肿性斑，Gottron征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊皮肌炎。